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中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南解读;引言
指南更新背景
HLH的流行病学
HLH的发病机制
HLH的诊断标准;HLH的鉴别诊断
HLH的治疗方案
HLH的监测和随访
指南的临床应用建议
结论;01;免疫异常炎症风暴;;HLH诊治指南更新;02;旧版指南局限性;关于HLH的发病机制研究取得显著进展,深入揭示了其病理生理过程,为开发新型治疗药物提供了理论基础。;03;HLH发病率;HLH死亡率;04;;;05;在原有诊断标准基础上,增加新的诊断指标,提高诊断敏感性和特异性。强调基因检测在遗传性HLH诊断中的重要性。;;06;与感染性疾病的鉴别;与血液系统肿瘤的鉴别;自身免疫相似;07;糖皮质激素;挽救治疗;造血干细胞移植是遗传性HLH及部分难治性获得性HLH的唯一根治方法,对于遗传性HLH患者,应尽早进行移植,以期望获得最佳治疗效果。;;08;治疗过程中的监测;长期随访必要;09;早期诊断意识;多学科协作;;遗传咨询和家庭筛查;10;HLH指南科学规范诊治;学指南提HLH诊治水平;加强研究;THANKS
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