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小儿肥厚性心肌病护理查房

一、前言

小儿肥厚性心肌病（HCM）是儿童时期较为罕见但危害重大的心肌疾病，以心室壁非对称性肥厚、心室腔缩小、左心室血液充盈受阻为主要病理特征。相较于成人患者，小儿HCM起病隐匿，症状不典型，且因患儿表达能力有限，早期识别难度更大，易延误诊治。据临床统计，部分患儿可能以晕厥、胸痛或运动后气促为首发表现，严重者可突发心源性猝死，给家庭和社会带来沉重负担。

护理查房作为临床护理工作的核心环节，是通过多学科协作梳理护理问题、优化护理方案的重要手段。针对小儿HCM患儿，护理查房不仅需要关注疾病本身的生理变化，更要结合儿童生长发育特点，兼顾心理支持与家庭照护指导。本次查房将围绕1例典型患儿的诊疗护理过程展开，通过系统评估、问题分析与措施制定，为同类患儿的临床护理提供参考，也为护理人员的专业能力提升搭建学习平台。

二、病例介绍

本次查房的患儿为5岁男性，因“活动后气促伴间断胸痛1月余，加重3天”收入我科。家长主诉患儿1月前在幼儿园参加跳绳活动后出现明显喘息，需静坐10-15分钟缓解，当时未予重视；近3天爬2层楼梯即诉“胸口发闷、像有石头压着”，且夜间睡眠时偶有惊醒，自述“喘不过气”。否认近期感冒、发热史，无外伤史。

患儿为足月顺产，出生体重3.2kg，生长发育与同龄儿大致相当（身高110cm，体重18kg，均在正常百分位）。家族史中，患儿舅舅32岁时曾因“不明原因晕厥”猝死，具体病因未明确；父母体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史。

入院查体：体温36.7℃，心率98次/分（静息状态），呼吸24次/分，血压95/60mmHg。神清，精神稍弱，口唇无发绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外0.5cm，范围弥散；心尖部可闻及3/6级收缩期喷射样杂音，向胸骨左缘传导；腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

辅助检查：心电图提示左心室高电压，ST段压低（V4-V6导联）；心脏超声示室间隔厚度14mm（正常同龄儿≤6mm），左心室后壁厚度8mm，室间隔与后壁厚度比1.75:1，左心室流出道内径18mm（正常20-35mm），左心室射血分数（LVEF）68%（正常范围50%-70%）；24小时动态心电图未见持续性室性心动过速，偶发房性早搏（23次/24小时）。心肌酶谱、肌钙蛋白均正常。综合病史、查体及检查结果，诊断为“小儿肥厚性心肌病（非梗阻性）”。

三、护理评估

（一）健康史评估

通过与家长详细沟通，患儿既往无先天性心脏病手术史，无药物过敏史，预防接种按时完成。生长发育过程中，1岁会走，2岁会跑，3岁上幼儿园，日常活动量中等，喜玩积木、骑平衡车，无明显“不爱动”表现。近1月活动耐力下降为首发异常信号，结合家族中舅舅猝死史，高度怀疑遗传因素（HCM多为常染色体显性遗传，约60%-70%有明确致病基因）。

（二）身体状况评估

生命体征：静息心率偏快（正常5岁儿童静息心率70-110次/分，但该患儿活动后易升至120次/分以上），呼吸频率在正常范围（20-25次/分），血压正常。

症状评估：活动耐量降低（从能跑跳30分钟到爬2层楼即气促）、间断胸痛（部位在胸骨中段，持续时间3-5分钟，休息可缓解）、夜间睡眠不安（可能与心肌耗氧增加有关）。

心脏体征：心尖搏动弥散提示心肌收缩力异常，收缩期杂音与室间隔肥厚导致的左心室流出道血流加速相关。

其他系统：无肝大、水肿等心力衰竭体征，双肺无啰音提示未出现肺淤血。

（三）心理社会状况评估

患儿因住院环境陌生，表现出紧张情绪，拒绝护士测量血压，哭闹时诉“要回家找妈妈”；家长因患儿病情及家族猝死史极度焦虑，反复询问“会不会突然没了？”“能不能治好？”，夜间陪护时可见明显黑眼圈，自述“不敢睡熟，怕孩子有动静”。家庭支持系统良好，父母均为企业职员，能全程陪伴，经济状况可承担基本医疗费用。

四、护理诊断

基于系统评估，结合NANDA护理诊断标准，提出以下主要护理问题：

（一）活动无耐力与心肌肥厚导致的心肌供血不足、心输出量减少有关

依据：患儿活动后气促、胸痛，静息心率偏快，活动耐量显著下降。

（二）潜在并发症：心律失常、心源性晕厥、心力衰竭与心肌结构异常、心电活动不稳定有关

依据：室间隔增厚可能导致心肌细胞排列紊乱，易引发折返性心律失常；左心室流出道梗阻（虽本例为非梗阻性，但存在进展风险）可致脑供血不足；长期心肌肥厚可能进展为心功能不全。

（三）焦虑（家长）与患儿病情的不确定性、家族史中的不良预后有关

依据：家长反复询问病情，睡眠质量差，情绪紧张。

（四）知识缺乏（家长）缺乏对HCM疾病知识、日常护理及用药注意事项的了解

依据：家长首次接触该病，对“为什么会得这个病”“能不能运动”“药要吃多久”等问题认知模糊。

五、护理目标与措施

（一）活动