妊娠期肝内胆汁淤积症.pptVIP

妊娠期肝内胆汁淤积症第1页，共41页，星期日，2025年，2月5日定义妊娠期肝内胆汁淤积症(IntrahepaticCholestasisofPregnancy,ICP)是一种妊娠期特殊疾病,多发生在妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征第2页，共41页，星期日，2025年，2月5日第3页，共41页，星期日，2025年，2月5日incidenceNorthAmerica：1-2‰Italy：1%SwedenandChile：4％Paternoster,2002；Reyes,1997第4页，共41页，星期日，2025年，2月5日incidence上海1996年的发生率：4.4%我院1999～2001年住院孕产妇构成：8.0％第5页，共41页，星期日，2025年，2月5日命名妊娠期复发性黄疸妊娠期肝功能障碍妊娠期良性胆汁淤积症产科胆汁淤积病妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）第6页，共41页，星期日，2025年，2月5日病因ICP病因尚不清楚雌激素影响遗传易感性环境因素其它因素第7页，共41页，星期日，2025年，2月5日双胎发病率单胎与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆汁淤积ICP多发生在妊娠中、晚期动物实验1、雌激素水平增高第8页，共41页，星期日，2025年，2月5日2、遗传因素有报道一家庭六代中有五代出现ICP南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区，智利印第安混血儿白种人Mella等报道在HLA-DRB10412、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组Emmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性Savander等（荷兰）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性第9页，共41页，星期日，2025年，2月5日?肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性?肝小叶中央区胆小管内胆栓形成?胆小管直径轻度扩张或正常?毛细胆管有不同程度的扩张?毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失病理变化第10页，共41页，星期日，2025年，2月5日病理变化?绒毛板及羊膜有胆盐沉积?滋养细胞肿胀，细胞增多?绒毛基质水肿，间隙狭窄?血管基底膜纤维素沉积?绒毛血管扩张，淤血第11页，共41页，星期日，2025年，2月5日胎儿风险的病理生理基础高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量---绒毛间隙狭窄血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用SopulvedaWH，GonzalezC，CruzmA，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，1991，42(3)：211—215．MullallyBA，HansenWF．ObstetGynecolSurv.2002，57(1)：47SmolarczykR，Wojcicka-JagodzinskaJ，PiekarskiP，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，2000，89：35WilliamsonC，GorelikJ，EatonBM，eta1．ClinSci，2001，100(4)：363第12页，共41页，星期日，2025年，2月5日临床表现第13页，共41页，星期日，2025年，2月5日皮肤瘙痒首发症状(发生率约1/3~2/3)孕30周左右出现瘙痒特征产后迅速消退(1~2天，7天)与病情严重程度的相关性第14页，共41页，星期日，2025年，2月5日黄疸发生率约10％~50%分娩后多在一周内消失再次妊娠时复发与病情严重程度的相关性第15页，共41页，星期日，2025年，2月5日其它症状失眠、情绪变化消化道症状：脂肪吸收不良，轻微脂肪痢影响脂溶性维生素吸收第16页，共41页，星期日，2025年，2月5日体征黄疸分娩后多在一周内消失发生率约10％~50%皮肤抓痕无急慢性肝病体征第17页，共41页，星期日，2025年，2月5日实验室检查血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等血清甘胆酸增高：?261u