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血液系统疾病

急性白血病

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞自我更新增

强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血功能受抑制，并浸润其他器官和组织。

急性白血病(AL):起病急，进展快，病程短(自然病程仅几个月)。细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞。

定义

病因

·生物因素：病毒和免疫功能异常

·物理因素：包括x射线、Y射线、电离辐射等

·化学因素：如苯及含苯有机溶剂，有些药物，如氯霉素、保泰松等与白血病

的发生有关。

·遗传因素

分类

AML共分为8型

MO(急性髓细胞白血病微分化型):骨髓原始细胞30%M1(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%

M2(急性粒细胞白血病部分分化型):原粒细胞30-89%M3(急性早幼粒细胞白血病):早幼粒细胞≥30%

M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓原始细胞≥30%

M5(急性单核细胞白血病):

M6(急性红白血病):

M7(急性巨核细胞白血病):

各阶段粒细胞≥20%,单核细胞≥20%原单核、幼单核≥30%

且原单核、幼单核及单核细胞≥80%

原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%原始巨核细胞≥30%

注：FAB分类是以形态学结合细胞化学染色分类的，为了更准确的识别细胞，还应结合免疫学、细胞遗传学和分子生物学进行分型，即MICM分型。

(二)ALL共分为3型

1.L₁型

2.L₂型

3.L₃型

嗜酸粒系祖细胞

原粒细胞

原巨核细胞

↓

嗜碱粒系祖细胞T-淋巴系祖细胞B-淋巴系祖细胞

原粒细胞

嗜碱性早幼粒细胞

嗜碱性中幼粒细胞

嗜碱性

晚幼粒细胞

嗜碱性

杆状核粒细胞

原淋巴细胞

幼淋巴细胞

淋巴细胞

↓------1

淋巴细胞

淋巴细胞

原浆细胞

幼浆细胞

浆细胞

骨髓

外周血

嗜酸性

早幼粒细胞

嗜酸性中幼粒细胞

产血小板型巨核细胞

裸核型

巨核细胞

老多

嗜酸性

晚幼粒细胞

嗜酸性

杆状核粒细胞

嗜碱性

杆状核粒细胞

嗜碱性

分叶核粒细胞

嗜酸性

杆状核粒细胞

嗜酸性

分叶核粒细胞

髓系干细胞

粒-单系祖细胞

原粒细胞原单细胞

早幼粒细胞

中性中幼粒细胞

中性晚幼粒细胞

中性杆状核粒细胞

中性杆状核粒细胞

5身

幼单核细胞

单核细胞

单核细胞

红系祖细胞

原红细胞

早幼红细胞

中幼红细胞

晚幼红细胞

网织红细胞

骨髓

外周血

网织红细胞

红细胞

幼巨核细胞

颗粒型

巨核细胞

哪

血小板

多能(向)造血干细胞

淋巴系干细胞

中性分叶核粒细胞

巨核系祖细胞

巨噬细胞

(一)贫血：半数患者就诊时已有重度贫血，也有部分患者由于病程短而无贫血。

(二)出血：以出血为早期表现者近40%,出血可发生在全身各部位，以皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒易并发弥散性血管内凝血(DIC),而危及生命。

(三)发热：半数的患者以发热为早期表现。高热多是由继发感染造成的，感染可发生在全身各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最为常见。致病菌以革兰氏阴性杆菌最常见，如肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌等。

临床表现

√骨骼和关节：胸骨下端局部压痛。关节、骨骼疼痛，尤多见于儿童。

√眼部：粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视或失明；直接浸润视神经、脉络膜和视网

√口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀，皮肤粒细胞肉瘤，表现为蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬。

√中枢神经系统白血病：常发生在治疗后缓解期，以ALL最为常见。表现为头晕、头痛，重者可

出现呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷，但不发热。

√睾丸：无痛性肿大，多为一侧，另一侧即便无肿大，活检也有白血病细胞浸润

(四)组织器官浸润的表现

√淋巴结和肝脾肿大

化学染色

急性淋巴细胞白血病

急性粒细胞白血病

急性单核细胞白血病

MPO

(一)

(+)～(+++)

(一)～(+)

NSE

(一)

(一)～(+)

(+)～(+++)

NAP

增加

减少

正常或增加

PAS

(+)成块或粗颗粒状

(一)～(+)弥漫性淡红色或细颗粒性

(一)～(+)弥漫性淡红色或细颗粒状

(一)血象检查：白细胞增多，正色素、正常细胞性贫血，血小板进行性减少。血涂片分类检查：

原始和/或早幼细胞30