脑桥中央髓鞘溶解.pptxVIP

渗透性髓鞘脱失综合症

（OsmoticDemyelination

Syndrome,ODS）

概述渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘疾病。脑桥中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis,CPM）：脑桥基底部出现对称性的髓鞘溶解病灶。桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis,EPM）：累及脑桥以外的其他部位，如基底节,丘脑，皮质下白质等。

病因及发病机制030201病因和发病机制尚不明确首位病因是各种原因导致的水、电解质平衡紊乱，快速纠正的低钠血症最容易诱发其他病因包括慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、肝移植手术等

病因及发病机制发病机制与颅内渗透压失衡相关血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿，当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；另外，这些对细胞的渗透性刺激因素，使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终导致神经髓鞘脱失。

病因及发病机制其他因DS继发于高血糖症和氮质血症，认为是血渗透压升高引起了脱髓鞘细胞凋亡假说与营养不良相关，最主要为维生素B1、维生素B12缺乏05免疫机制异常

临床表现CPM：意识障碍、脑神经功能障碍、四肢瘫、闭锁综合征1EPM：常导致锥体外系的症状，如共济失调、肌张力障碍、帕金森综合征等。基底节区损坏还可导致精神行为异常、谵妄。2

CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区，常呈阴性

影像学特征MRI诊断价值优于CT，急性期及亚急性期显示病变部位长T1、长T2信号改变，FIAIR像为高信号。DWI对早期脱髓鞘病变最敏感，可以显示双侧脑桥、中脑、基底节、丘脑等部位的高信号，表观弥散（ADC)减低。01有文献报道，MRI往往在临床表现出现1-2周后才显示病变，在2-3周异常信号显示最清楚02一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强化03

其他辅助检查脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波间脑潜伏的异常延ET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期低代谢脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特征性脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高

低钠血症低钠血症发生速度：急性、慢性血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）中度（血钠115-120mmol/L）重度（血钠低于115mmol/L）治疗总体原则是：先快后慢，分次输入总量缺钠总量计算公式：缺钠量（mmol）=0.6(女性0.5)×体重（Kg）×[血钠正常值（mmol/L）-血钠实测值（mmol/L）]。

低钠血症急性或者重度低钠血症：补钠速度以每小时血钠升高1-2mmol/L为宜，在开始治疗时刻给予3%的浓氯化钠以每小时15-50ml速度静滴。慢性低钠血症：补钠速度以每小时血钠浓度升高不超过0.5mmol/L为宜。第一个24小时血钠升高应控制在8-12mmol/L，48小时内血钠升高应控制在20-25mmol/L。

低钠血症治疗过程应密切监测血钠浓度，开始每小时监测血钠，根据监测结果调整补钠速度0102先较快的将钠离子浓度纠正到125mmol/L，之后可缓慢补充至正常。

ODS的治疗尚无有效的针对性治疗办法01可能有效的办法包括：促甲状腺素释放激素的使用血浆置换单用皮质类固醇或联用血浆置换静脉应用免疫球蛋白02

预后预后与临床表现严重程度、原发病及影像学结果均无关患者如果未出现并发症，并及时处理，有生存的希望大多数生存者遗留永久性的神经系统损害，延髓麻痹和痉挛性瘫痪最常见有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复是一种自限性疾病，应积极救治0103020405

病例回顾张XX，男，58岁01主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，发音困难、四肢无力14天”于2012-11-12入院。02

现病史2012年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治疗110月17日患者出现恶心、呕吐210月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗310月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml静滴；10月22日患者出现淡漠、不愿言语，给予10%氯化钠注射液100ml静滴；10月23日查血钠100.1mmol/L，给予10%氯化钠注射液80ml静滴；10月24日给予10%氯化钠60ml静滴每日2次继续纠正低钠血症；10月25日复查血钠126.9mmol/L，给予10%氯化钠80ml静滴；10月26日给予10%氯化钠50ml静滴。410月29日后开始出现四肢无力，语音低沉，发音困难5

查体血压：140/89mmHg，右上腹可见一长约20