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第1页，共14页，星期日，2025年，2月5日一.概述1.免疫系统组成：特异性/非特异性细胞/体液2.免疫器官及其功能：中枢周围第2页，共14页，星期日，2025年，2月5日一.概述3.免疫功能：4.免疫反应步骤免疫防护感应阶段免疫稳定反应阶段免疫监视效应阶段细胞凋亡第3页，共14页，星期日，2025年，2月5日一.概述5.特异性免疫功能检测指标：细胞计数细胞分类活性产物功能反应X线检查组织活检第4页，共14页，星期日，2025年，2月5日一.概述6.非特异性免疫功能检测指标：粒细胞计数补体含量吞噬功能杀菌功能趋化功能……第5页，共14页，星期日，2025年，2月5日二.PID共性1.遗传特征2.病因机制3.起病年龄4.临床表现5.免疫检测6.其它特征第6页，共14页，星期日，2025年，2月5日三.常见PID第7页，共14页，星期日，2025年，2月5日常见联合免疫缺陷病T-/B+SCIDARG-1/-2SCID遗传XLAR病因ILR－突变ARG-1/-2突变起病新生儿婴儿期表现各种病原体各种病原体重症感染重症感染免疫T缺如，Ig典型B正常/增高其它1岁死亡1岁死亡第8页，共14页，星期日，2025年，2月5日常见联合免疫缺陷病ADA缺乏（SCID)PNP缺乏（CID）遗传ARAR病因dATP等堆积dGTP堆积起病婴儿期婴儿期表现各种病原体感染各种病原体感染免疫IgIg可、B正常T、B渐T数量/功能其它部分存活自身免疫性溶血神经系统障碍第9页，共14页，星期日，2025年，2月5日常见体液免疫缺陷病XLACVID婴儿暂时IgIgA缺陷遗传XL？家族史部分AR/AD病因X/btkB，T？B分化？B分化?T?起病4－8月较晚婴儿婴儿表现细菌Bruton＝Bruton腔道感染免疫典型体液体液IgA淋巴组织浆细胞＋其它正常其它IVIG胃炎自限性过敏替代肿瘤自身免疫病第10页，共14页，星期日，2025年，2月5日
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