积水性无脑畸形26例CT及临床特点分析.pdfVIP

中国现代医药杂志2024年5月第26卷第5期MMJC，May2024，Vol26，No.577

DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2024.05.017

积水性无脑畸形26例CT及临床特点分析

詹朝土1，2

【摘要】…目的 探讨积水性无脑畸形（HE）的CT影像及临床特征，增强对本病的认识，提高诊断水平。方法…回顾

分析26例HE患儿的脑CT影像及临床资料。结果…患儿出生时原始反射基本存在，表现为头围逐步增大、癫痫、脑瘫、

智力低下、发育迟缓、嗜睡、抽搐痉挛以及视、听力不同程度受损等，可合并其他畸形或异常。脑CT影像学主要表现为

双侧大脑半球完全或几乎完全缺失，由脑脊液填充取代，具体为：大脑半球完全缺失6例，残存少量脑组织20例；双侧脑

室大致正常3例，完全消失23例；大脑镰不完整或/和移位13例；合并Dandy-Walker畸形2例，合并前脑无裂畸形1例；…

5例脑CT增强患儿中有3例颈内动脉床突上段不显影。结论…患儿出生时原始反射基本存在，主要表现为头围逐渐增

大、癫痫、脑瘫、智力低下、发育迟缓、嗜睡、抽搐痉挛以及视、听力受损等，同时可能伴随其他畸形或异常。CT扫描能为

HE的诊断提供精确可靠的依据。

【关键词】 积水性无脑畸形…先天性脑畸形…严重脑积水…体层摄影术…X线计算机

积水性无脑畸形（Hydranencephaly，HE）是一种电压100kV，管电流为自动毫安；层厚为5.0mm，

先天性大脑缺陷，其特征是大脑半球广泛破坏，代层间距为5.0mm；二次重组：层厚及层间距均为

之以充满脑脊液的囊状物。这种畸形罕见，据报道，1.0mm。平扫后增强患者使用非离子型含碘对比

[1~3]

孕妇中发病率约为0.01%~0.02%，男女发病率无剂静脉注射给药，剂量为1.0~1.5mL/kg，注射速率

差异。另外，在发达国家，产前诊断程序非常完善，1.5~2.0mL/s。经高压注射器注射对比剂后，延迟

一旦确诊，通常会选择终止妊娠，因此HE的临床、30~35s行动脉期扫描，延迟65~70s行静脉期扫描。

CT影像特征等分析报道较少。这种畸形在非洲南必要时对病灶进行MPR、MIP、VR重组成像多角

部国家博茨瓦纳却并不少见。作者在援助博茨瓦纳度观察分析。

工作期间，于2020年10月~2022年9月收集到HE

患儿26例，回顾性分析总结如下。2结果

1材料与方法2.1临床特征…所有患儿母亲均否认有吸烟、酗酒、

吸毒、妊娠期辐射暴露史等。其中10例患儿母亲

1.1一般资料…纳入研究的26例患儿均通过脑部经实验室确诊感染人类免疫缺陷病毒（HIV），占比

CT检查确诊，其中脑CT平扫21例，脑CT平扫加38.46%，其余HIV感染呈阴性。仅有2例患儿母亲

：

增强5例；男12例，女14例，男女比率为67；患儿在妊娠期有额外补充叶酸。因条件限制，患儿母亲

就诊年龄3天~14个月，中位年龄6个月；所有患血清叶酸浓度均未检测。另外，母子两代TORCH

儿均为博茨瓦纳国内茨瓦纳族（Tswana）。母亲分娩（弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒）感染的血清学也

年龄20~44岁，平均年龄30.46岁，均否认家族中有均未检测。所有患儿为单胎妊娠。出生时原始反

相关病史。射，如腿和手臂的运动、哭泣、吮吸、吞咽反射基本

1.2辅助检查…使用64层螺旋CT扫描仪（西门子存在。患儿主要表现为头围逐步异常增加和前囟

SOMATOM…Definition…AS）进行颅脑CT扫描：管门凸起或膨隆、癫痫发作、脑瘫、智力低下、发育迟

1

作者单位：晋江市医院影像科，福建泉州362200

2玛丽娜公主医院放射科，博茨瓦纳哈博罗内999106

通信作者：詹朝土，E-mail：419402111@

78中国现代医药杂志2024年5月第26卷第5期MMJC，May2024，Vol26