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天疱疮诊疗常规

【?病史采集?】

有发热、?畏寒、厌食、乏力等全身症状。

在皮肤损害之前是否有口腔水疱或经久不愈的糜烂面。

水疱发生的时间、部位、数目、是否易破裂留下潮红的糜烂面或结痂面。有腥臭味或恶臭。

是否伴有不同程度瘙痒或灼痛。

家族中是否有类似的疾病或患者经常用某些药物，如青霉胺等。

【?体格检查?】

系统检查同内科。

皮肤科情况：口腔可见水疱、糜烂面。?面部、胸背部等有松弛?性水疱、糜烂、结痂面。或

腋窝、乳房下、腹股沟等皱襞部可见增殖性肉芽，有较多的渗液及脓液，周边可有松弛性水疱。

或在头面、躯干部有少数松弛性水疱、糜烂结痂面、最后变为鳞屑性痂皮，中心贴在皮肤上，周

围游离，如叶片状。或在面部类似蝶形红斑样的皮损，上面有鳞屑或结痂，下面潮湿。或在头皮、

上胸背发生红斑，其上有?松弛性水疱，或结痂和鳞屑，类似脂溢性皮炎。在水疱或外观正常的皮肤上尼氏症阳性。

【?实验室检查?】

皮肤组织病理检查：在表皮内有裂隙、水疱、松解的棘细胞等。

免疫荧光检查：直接免疫荧光显示在棘细胞间隙有 IgG?和?C3沉积，少数为?IgM、IgA。间

接免疫荧光显示在血清中有抗角朊细胞间质抗体?（天疱疮抗体）。疱液涂片，用吉姆萨染色，有棘

层松解细胞。

【?诊 断?】

根据松弛性水疱，尼氏症阳性，疱液涂片有棘层松解细胞，组织病理可见表皮内裂隙和水疱，

疱内有松解棘细胞，一般可诊断，必要时可做直接免疫荧光检查和测定血清中抗天疱疮抗体。但

要区分类型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

【?鉴别诊断?】

应与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形红斑、剥脱性皮炎等相鉴别。

【?治疗原则?】

一般疗法：应给予高蛋白、多种维生素、?高能量饮食、必要时输血、血浆或白蛋白。注意水、

电解质平衡。加强护理，注意消毒和保暖。

皮质类固醇：是目前治疗天疱疮的首选药物，一般以强的松?60～100mg/d?为宜，如病情严重

可采用激素冲击疗法，如甲基强的松龙?Ig/d，静脉滴注连续?3?日，以后减到相当于强的松量?60～

100mg/d.

免疫抑制剂：在必要时可用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A等。

其他：硫代苹果酸钾钠、氨苯砜、雷公藤多甙、昆明山海棠等。

局部用药：原则为清除脓痂，预防感染，暴露创面，保持干燥，避免受凉。创面可以用0.1％

依沙吖啶溶液，凡士林油纱布敷盖创面等。口腔糜烂可用朵贝氏液漱口，眼睛可用?0.5％氯霉素

眼药水、金霉素眼膏等。

预防激素引起的副作用并做相应处理。

【?疗效及出院标准?】

凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况较好者可出院回家巩固治疗，定期复诊。

临床治愈：口腔溃疡、全身的松弛性水疱消退，结痂及鳞屑基本脱落，一般情况良好，观

察无新发水疱。

好转：上述情况明显好转，病情稳定。

无效：症状和皮损与治疗前无变化。

第二节 大疱性类天疱疮

【?病史采集?】

皮损好发在四肢屈面、腋窝、腹中部及腹股沟等处。口腔粘膜损害较少。

在红斑或正常皮肤上出现半球形，张力性的水疱、大疱、血疱。疱壁较厚，不易破裂。如果

破裂后糜烂面也不扩展，且易愈合。

可有瘙痒和烧灼感，少数病人由于皮损感染、年龄较大，一般情况差。

慢性病程，易反复发作。

是否有恶性肿瘤，银屑病及扁平苔藓等。

【?体格检查?】

系统检查同内科。

皮肤科情况：在四肢屈面、腋窝及躯干部处可见半球形的张力性水疱、大疱、血疱，尼氏症

阴性。同时可见少数的红斑、糜烂、结痂面。

【?实验室检查?】

白细胞增高，血清中有抗基底膜带?(BMZ）的抗体，?直接免疫荧光检查：在红斑和水疱周围的

正常皮肤的BMZ可见?IgG?和?C3?呈连线状沉积等。

皮肤组织病理：表皮下单房性水疱，疱内有纤维素网、浆液、嗜酸性和嗜中性粒细胞，无棘

层松解细胞。

【?诊断和鉴别诊断?】

根据好发于老年人；全身泛发的张力性大疱，不易破裂，但破后易愈合；尼氏症阴性；皮肤

组织病理为表皮下大疱，无棘层松解细胞；BMZ?有?IgG?和?C3?连续线状沉积；血清中有抗?BMZ?抗体，

一般不难诊断。

应与天疱疮、疱疹样皮炎等相鉴别。

【?治疗原则?】

注意休息，给予高蛋白饮食及多种维生素等。

首选皮质类固醇激素，一般用强的松?40～60mg/d,?分次口服。

免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤多甙等。

其他药物：氨苯砜、磺胺吡啶、环孢菌素A、四环素等。

局部用药：清洁创面，预防感染，暴露干燥。可用?0.1%依沙吖啶溶液、0.5％庆大霉素溶液

等。

【?疗效及出院标准?】

凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。

临床治愈：水疱消退，糜烂、结痂面愈合，病情稳定，一般情况较好。

好转：水疱基本上或大部分消退，糜烂、结痂面明显好转，病情稳定，一般情况好。

无效：症状和皮损与治疗前无变化。