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皮肤粘膜出血

Mucocutaneoushemorrhage

定义

Definition机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血

病因及发生机制Etiologymechanismand

Pathogenesis

五个基本病因血管壁缺陷血小板数量及功能异常凝血因子缺乏或活性降低血液中抗凝物质增多纤维蛋白溶解亢进

血管壁功能Capillarywallfunction正常时小血管壁收缩具有止血作用血管破损↓小血管收缩↓血缓慢流↓初期止血

血管壁功能异常

Capillarywalldefect(Hereditaryhemorrhageniccapillarydilatatasis)遗传性出血性毛细血管扩张症械性紫癜(purpura)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机化学物质或药物中毒严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、

血管损伤→palt相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口01palt膜磷脂磷脂酶02释放花生四稀酸03转化04血栓烷05进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用06促进局部止血07血小板止血功能

血小板异常Plateletabnormality血小板减少：生成减少：再障、白血病破坏过多：ITP消耗过多：DIC血小板增多：原发性：骨髓增生性疾病继发性脾切除后血小板数量异常01继发性：药物、尿毒症血小板功能异常：遗传性：血小板无力症02

凝血功能

coagulationfaction凝血过程的三个阶段凝血活酶的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统

凝血功能障碍

Coagulationabnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症继发性：严重肝病、VitK缺乏循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样抗凝物质增多纤溶亢进：原发性纤溶亢进继发性：临床多见（DIC）

临床表现（一）

Clinicalmanifestation01瘀点（petechia）02紫癜（purpura）03瘀斑(ecchymosis)04皮下血肿（hematoma）05血疱06鼻出血07牙龈出血

瘀点

petechia特点：直径2mm暗红色四肢及躯干下部多见不高出皮肤、按压不褪色约一周完全吸收鉴别：小红痣提示：血小板减少和功能异常

紫癜purpura特点：直径3-5mm余同出血点提示：血小板减少、功能异常血管壁缺陷

瘀斑

ecchymosis特点直径5mm初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收提示血管壁缺陷、凝血障碍部位易摩擦、磕碰处、针刺处大片严重凝血障碍、纤溶亢进、严重血小板减少和功能异常

3241皮下血肿（hematoma）：大片出血伴皮肤隆起牙龈出血血小板减少、严重凝血障碍维生素缺乏血疱暗黑、紫红水疱状出血常见于口腔、舌鼻出血（鼻衄）

3241血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血软组织血肿、关节腔出血）血小板减少：广泛血小板病：轻微（皮下、鼻出血月经过多、手术出血不止）临床表现（二）

伴随症状

acpanyingsymptoms过敏性紫癜血小板减少性紫癜DIC肝病：黄疸血友病：自幼轻伤后出血不止0304050102

01出血时间、缓急、部位、范围、特点（自发性或损伤后）、诱因03有无贫血及相关症状02是否伴有内脏出血问诊要点（一）

问诊要点（二）出血范围、部位、大小、分布、消退时间、出血频度初发时间：幼时：家族史、发病者性别成年：诱因（饮食、环境、职业、药物毒物接触史）目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病既往情况：诊治经过、有无相关疾病

PARTONE发绀

Cyanosis

定义

definition血液中脱氧血红蛋白(deoxyhemoglobin)含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象

发病机制（一）

Mechanism1gHb约与1.34ml氧结合饱和(fullysaturatedwithoxygen)01正常血氧饱和度:95%01脱氧Hb浓度：用血氧未饱和度表示（unsaturatedoxygen）01

（Hb浓度正常的患者）SaO2＜85%口腔粘膜和舌面已发绀此时脱氧Hb仅2.25g/dl。临床上发绀：理论上发绀：脱氧Hb量＞5g/dl（动脉血氧饱和度（SaO2）66%，动脉血氧分压（PaO2）34mmHg。）发病机制（二）

1发绀与Hb的相关性2