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先天性主动脉瓣狭窄疾病临床路径

适用对象

第一诊断为先天性主动脉瓣狭窄（ICD-10：Q23.0），行直视下主动脉瓣交界切开术或主动脉瓣置换术（ICD-9-CM-3：35.02/35.24）的患者。

诊断依据

根据《临床诊疗指南·心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.临床表现：

症状：轻度狭窄可无症状。中、重度狭窄可出现乏力、心悸、呼吸困难、晕厥等症状，严重者可发生猝死。

体征：胸骨右缘第2肋间可闻及响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音，向颈部传导，常伴有收缩期震颤。主动脉瓣区第二心音减弱，严重狭窄时可呈逆分裂。

2.辅助检查：

心电图：可显示左心室肥厚伴劳损，电轴左偏。

X线检查：心影正常或轻度增大，升主动脉可有狭窄后扩张。

超声心动图：是诊断先天性主动脉瓣狭窄的重要方法。可明确主动脉瓣的形态、结构和功能，测量瓣口面积，评估狭窄程度，还可观察左心室大小、室壁厚度及功能等。彩色多普勒超声可显示主动脉瓣口的高速射流，测定跨瓣压差。

心导管检查：对于诊断不明确或需要准确评估狭窄程度及心功能的患者，可进行心导管检查。通过测量左心室与主动脉之间的压力阶差，计算瓣口面积，同时可了解冠状动脉情况。

治疗方案的选择

根据《临床技术操作规范·心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。

1.手术适应证：

有症状的先天性主动脉瓣狭窄患者，如出现劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥等。

无症状但跨瓣压差≥50mmHg，或瓣口面积＜0.75cm2的患者。

合并有冠状动脉病变、主动脉瓣关闭不全等情况。

2.手术方式：

直视下主动脉瓣交界切开术：适用于瓣叶发育较好，无明显增厚、钙化，交界粘连为主的患者。该手术可在一定程度上解除瓣口狭窄，改善血流动力学，但术后可能会出现再狭窄。

主动脉瓣置换术：对于瓣叶严重增厚、钙化，交界切开效果不佳或存在明显主动脉瓣关闭不全的患者，应行主动脉瓣置换术。可选用机械瓣或生物瓣。机械瓣耐久性好，但需要终身抗凝；生物瓣不需要终身抗凝，但使用寿命相对较短。

标准住院日

10-18天。

进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q23.0先天性主动脉瓣狭窄疾病编码。

2.有手术适应证，无禁忌证。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

术前准备（术前评估）

1.必需的检查项目：

血常规、尿常规。

凝血功能、血型、肝肾功能、电解质、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

心电图、胸部X线平片、超声心动图。

2.根据患者具体情况可选择的检查项目：

心脏CT或MRI：对于超声心动图诊断不明确，需要进一步了解主动脉瓣及周围结构情况的患者，可选择心脏CT或MRI检查。

冠状动脉造影：年龄＞40岁或有冠心病危险因素的患者，建议行冠状动脉造影检查，以明确冠状动脉情况。

肺功能检查：对于有慢性肺部疾病或年龄较大的患者，可行肺功能检查，评估肺功能状态。

3.术前准备：

心理准备：向患者及家属解释手术的必要性、手术方式、可能的并发症及预后，以减轻患者的焦虑和恐惧心理，取得患者及家属的配合。

呼吸道准备：指导患者进行呼吸功能训练，如深呼吸、有效咳嗽等。对于有吸烟史的患者，应劝其戒烟。

皮肤准备：术前1天进行手术区域皮肤清洁、备皮，范围包括胸部、腹部及双侧腹股沟。

胃肠道准备：术前禁食8小时，禁水4小时。

预防性应用抗生素：根据《抗菌药物临床应用指导原则》选择合适的抗生素，一般在术前0.5-2小时静脉滴注。

手术日

1.手术方式：直视下主动脉瓣交界切开术或主动脉瓣置换术。

2.麻醉方式：全身麻醉。

3.体外循环辅助：手术需在体外循环下进行，体外循环时间根据手术复杂程度而定，一般为60-180分钟。

4.术中用药：麻醉诱导及维持用药、血管活性药物、止血药物等。

5.输血及血液制品：根据术中出血情况及患者血红蛋白水平决定是否输血及输血量。

术后住院恢复

1.术后转入重症监护病房（ICU）：

持续监测生命体征，包括心率、血压、呼吸、体温等，密切观察患者意识状态、瞳孔变化。

保持呼吸道通畅，给予吸氧，必要时进行机械通气。定期进行动脉血气分析，根据结果调整呼吸参数。

监测中心静脉压（CVP）、肺动脉楔压（PCWP）等血流动力学指标，根据监测结果调整补液速度和量，维持循环稳定。

观察伤口有无渗血、渗液，保持引流管通畅，记录引流液的量、颜色和性质。

加强呼吸道管理，定时翻身、拍背，鼓励患者咳嗽、咳痰，预防肺部并发症。

维持水、电解质及酸碱平衡，根据检验结果及时调整。

应用抗生素预防感染，根据患者体温、血常规等情况调整用药。

2.转回普通病房后：

继续监测生命体征，观察病情变化。

逐渐增加活动量，鼓励患者