2025年血液科医师血液病诊断与治疗知识考核试题及答案解析.docxVIP

2025年血液科医师血液病诊断与治疗知识考核试题及答案解析

单位所属部门：________姓名：________考场号：________考生号：________

一、选择题

1.血液科医师在诊断急性淋巴细胞白血病时，以下哪个指标最具有特异性（）

A.外周血中原始细胞比例超过20%

B.骨髓象中原始细胞比例超过30%

C.胞质内出现绿色颗粒

D.CCR7基因重排阳性

答案：D

解析：CCR7基因重排阳性是T细胞急淋的特异性标志，而外周血和骨髓中原始细胞比例升高是急性白血病的共同表现，胞质内出现绿色颗粒可见于粒系细胞，并非急淋的特异性指标。

2.患者出现慢性粒细胞白血病急变期（CMLBP）的特征性表现是（）

A.贫血进行性加重

B.出血倾向明显

C.脾脏迅速肿大

D.骨髓和外周血中出现大量原始细胞，超过20%

答案：D

解析：CML急变期（尤其是急粒变）骨髓和外周血中原始细胞比例显著增高，是诊断急变期的关键依据。贫血、出血和脾肿大在CML的不同阶段均可出现，并非急变期的特异性表现。

3.对于初治的慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者，以下哪项是判断预后较差的指标（）

A.免疫分型为CD5阳性

B.ZAP70表达阳性

C.IGHV基因未发生突变

D.骨髓中淋巴细胞比例超过70%

答案：C

解析：IGHV基因未发生突变（IGHVunmutated）的CLL患者预后较差，表现为疾病进展更快。CD5阳性、ZAP70阳性以及高骨髓浸润度都是预后不良的指标，但IGHV突变状态是预测预后的独立重要因素。

4.患者因发热、贫血、出血入院，外周血涂片见大量有核红细胞，骨髓增生明显活跃，原始细胞占5%，诊断为骨髓增生异常综合征（MDS）。该患者最可能的亚型是（）

A.RA

B.RARS

C.RCMD

D.del(5q)

答案：C

解析：RCMD（环状铁粒幼细胞综合征）以显著增生的环状铁粒幼细胞（15%）为特征，常伴有贫血，骨髓原始细胞通常5%，符合该患者的表现。RA（纯红再障）无铁粒幼细胞变化；RARS有病态造血但无环状铁粒幼细胞；del(5q)综合征常有特殊染色体异常和较好的预后。

5.急性早幼粒细胞白血病（M3）患者高凝状态的主要原因是（）

A.凝血因子合成亢进

B.抗凝物质产生增加

C.纤溶系统过度激活

D.组织因子释放减少

答案：A

解析：M3患者体内促凝物质（如维A酸诱导的异常蛋白）合成增多，导致凝血过程加速，形成血栓，表现为严重的出血倾向和高凝状态。纤溶系统通常被抑制。

6.治疗慢性粒细胞白血病（CML）的一线药物首选是（）

A.阿糖胞苷

B.伊马替尼

C.干扰素

D.羟基脲

答案：B

解析：伊马替尼作为酪氨酸激酶抑制剂（TKI），已成为CML慢性期的首选治疗药物，具有高效、安全、可长期使用的优点。羟基脲和干扰素也是有效药物，但伊马替尼是金标准。阿糖胞苷主要用于急性白血病。

7.下列哪种溶血性贫血与自身抗体介导有关，且常在寒冷环境下加重（）

A.G6PD缺乏症

B.遗传性球形红细胞增多症

C.自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

D.丙酮酸激酶缺乏症

答案：C

解析：AIHA是由于机体产生攻击自身红细胞的抗体导致的溶血，常表现为温抗体型，可在冷热变化时加重。G6PD缺乏症是遗传性酶缺陷导致的溶血，多见于蚕豆病。遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜缺陷。丙酮酸激酶缺乏症导致红细胞无氧糖酵解障碍。

8.患者因酱油色尿就诊，诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。确诊该病的金标准检测方法是（）

a.酸溶血试验（Ham试验）

b.蔗糖水溶血试验

c.检测CD55、CD59表达

d.流式细胞术分析红细胞膜缺陷

答案：a

解析：酸溶血试验（Ham试验）是PNH的经典确诊试验，利用补体在酸性条件下可溶解PNH红细胞而正常红细胞不溶的特性进行检测。蔗糖水溶血试验敏感性较高但特异性不如Ham试验。CD55、CD59检测和流式细胞术分析是检测红细胞膜糖基化脂质缺乏的分子方法，也是重要手段，但Ham试验是传统金标准。

9.对于治疗难治性白细胞减少症，以下哪种药物常被用作免疫调节剂（）

A.环孢素A

B.肿瘤坏死因子α抑制剂

C.地塞米松

D.阿司匹林

答案：B

解析：肿瘤坏死因子α（TNFα）抑制剂（如英夫利西单抗）已被证实对某些原因不明的难治性白细胞减少症有效，可能通过抑制过度免疫反应。环孢素A主要用于器官移植后免疫抑制。地塞米松是糖皮质激素，可用于治疗多种血液病，但不是常规用于白细胞减少的免疫调节剂。阿司匹林是解热镇痛药，无免疫调节作用。

10.评估溶血性贫血患者是否存在血管内溶血，最有价值的检查是（）

A.血清结合胆