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镰状细胞地中海贫血的护理措施

一、前言

镰状细胞地中海贫血是一种常染色体隐性遗传的血红蛋白病，由镰状细胞trait（HbS）与地中海贫血的复合遗传导致，其核心特征是红细胞镰状变与珠蛋白链合成障碍的叠加效应。这种疾病不仅会引发慢性溶血性贫血、反复发作的疼痛危象，还可能累及心、肺、肾等多个重要器官，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。有效的护理干预是缓解症状、预防并发症、提升生存质量的关键——它既需要针对疾病的病理生理机制采取针对性措施，也需要关注患者的心理与社会需求。本文围绕“镰状细胞地中海贫血的护理措施”展开，系统梳理疾病知识、护理评估要点、护理诊断及核心干预策略，为临床护理实践提供全面专业的指导。

二、疾病概述

要落实针对性护理，首先需明确镰状细胞地中海贫血的疾病本质。该病的病因是血红蛋白基因的双重突变：一方面，镰状细胞突变使β链第6位谷氨酸被缬氨酸取代（形成HbS）；另一方面，地中海贫血突变（如α或β珠蛋白链合成减少）进一步破坏血红蛋白的结构稳定性。当红细胞处于低氧、酸中毒或脱水状态时，HbS会聚合形成纤维状结构，导致红细胞变形为镰状——这种异常红细胞不仅易被脾脏破坏（引发溶血性贫血），还会阻塞微血管，造成组织缺血缺氧，进而诱发疼痛危象与器官损伤。

从临床表现看，患者多在幼儿期起病，核心症状包括：①慢性溶血性贫血：表现为乏力、心悸、面色苍白、黄疸（巩膜及皮肤黄染），长期贫血可导致心脏扩大、心力衰竭；②疼痛危象：最常见的急性并发症，因微血管阻塞引发，疼痛部位涉及骨骼（四肢长骨、脊柱）、腹部（内脏缺血）或胸部（肺微血管阻塞），程度剧烈，持续数小时至数天；③器官受累：脾梗死（儿童期左上腹疼痛、脾脏缩小）、肺动脉高压（活动后呼吸困难、发绀）、肾衰竭（多尿、夜尿增多，晚期少尿水肿）、缺血性脑卒中（头痛、呕吐、肢体瘫痪）等；④感染易感性：脾功能减退使患者对肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等细菌抵抗力下降，易发生肺炎、败血症。

三、护理评估

护理评估是制定个性化方案的基础，需从健康史、身体状况、实验室检查及心理社会状态多维度展开：

（一）健康史评估

重点询问遗传背景（家族中是否有镰状细胞病或地中海贫血患者）、疾病发作史（疼痛危象的频率、诱因、缓解方式）、既往治疗（输血、祛铁治疗的次数及不良反应）及日常管理（饮食、休息、用药依从性）。

（二）身体评估

1.贫血表现：观察面色、甲床、睑结膜苍白程度，听诊心率（代偿性心动过速）、心尖部杂音（贫血致血流动力学改变）；

2.疼痛评估：用数字评分法（NRS）或面部表情评分法（儿童）评估程度，记录部位、性质（胀痛/刺痛/绞痛）、诱因（受凉/腹泻/剧烈运动）；

3.器官受累：检查脾脏大小（儿童肿大、晚期缩小）、肺部呼吸音（啰音提示肺炎/肺动脉高压）、下肢水肿（心力衰竭/肾衰竭）、神经系统体征（肢体肌力下降提示脑卒中）；

4.感染征象：监测体温、观察咽喉红肿（上感）、肺部湿啰音（肺炎）、皮肤破损（感染）。

（三）实验室及其他检查评估

血常规：红细胞（RBC）、血红蛋白（Hb）降低，网织红细胞升高（骨髓代偿）；

血红蛋白电泳：检测HbS及地中海贫血异常血红蛋白（如HbA2升高提示β地中海贫血）；

血涂片：可见镰状红细胞（特征性）；

肝肾功能：血清胆红素升高（溶血性黄疸）、肌酐升高（肾损伤）；

影像学：胸部X线提示肺动脉高压（肺动脉段突出）、脾脏钙化（脾梗死），头颅MRI发现脑卒中病灶。

（四）心理社会评估

评估患者情绪（焦虑、恐惧、抑郁）、对疾病的认知（是否了解诱因预防）、社会支持（家庭经济、亲友帮助）——儿童可能因住院影响学业社交，成人因劳动能力下降产生抑郁，家属可能因长期照顾出现心理疲惫。

四、护理诊断

基于评估结果，常见护理诊断包括：

1.活动无耐力与慢性溶血性贫血致组织缺氧有关；

2.慢性疼痛与红细胞镰状变阻塞微血管致组织缺血有关；

3.有感染的危险与脾功能减退、免疫低下有关；

4.潜在并发症：心力衰竭、缺血性脑卒中、肾衰竭与长期贫血、微血管阻塞有关；

5.焦虑/抑郁与疾病反复发作、预后担忧有关；

6.知识缺乏与患者及家属对疾病诱因、自我管理知识不足有关。

五、护理目标

针对诊断制定具体可衡量的目标：

1.患者活动耐力提升，能完成日常活动（穿衣、洗漱）无明显心悸乏力；

2.疼痛程度减轻（NRS≤3分），发作频率减少；

3.住院期间无感染或感染及时控制；

4.未发生严重并发症或并发症及时处理；

5.情绪改善，主动参与护理；

6.患者及家属掌握诱因预防与自我管理知识。

六、核心护理措施

核心措施围绕缓解症状、预防并发症、提高自我管