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先天性成骨不全症护理查房记录

一、疾病介绍

先天性成骨不全症是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，主要影响骨骼的正常发育和结构。其病因是由于基因突变导致胶原蛋白合成异常，使骨骼脆性增加，容易发生骨折。患者通常表现为骨骼脆弱、反复骨折、身材矮小、蓝巩膜、牙齿发育不良等症状。病情严重程度差异较大，轻者可能仅在轻微外伤后发生骨折，重者可能在宫内或出生后不久就出现严重骨折，甚至危及生命。目前，该病尚无根治方法，主要通过护理、药物治疗和康复训练等方式来减少骨折发生、改善患者生活质量。

二、病史简介

患者张某，男，10岁，因“反复骨折10年，右下肢疼痛、活动受限1天”入院。

患者出生后即被发现巩膜呈蓝色，出生后3个月因轻微哭闹出现左上肢骨折，经当地医院检查诊断为先天性成骨不全症。此后，患者反复出现骨折，截至本次入院前，累计发生骨折23次，涉及四肢多个部位。

1天前，患者在家中行走时不慎摔倒，当即出现右下肢疼痛、活动受限，无法站立行走，无昏迷、呕吐等症状。家属紧急将其送至我院就诊，门诊行X线检查示右股骨中段骨折，为进一步治疗收入院。

患者既往无高血压、糖尿病等慢性病史，无药物过敏史。家族中其母亲有蓝巩膜表现，但无反复骨折病史，父亲及其他亲属无类似疾病史。

三、护理评估

（一）一般情况

患者神志清楚，精神状态尚可，发育迟缓，身高110cm，体重22kg，均低于同龄儿童正常水平。巩膜呈蓝色，牙齿排列不整齐，部分牙齿有缺损。

（二）专科情况

右下肢肿胀明显，局部压痛阳性，可触及骨擦感，右下肢活动受限，末梢血液循环良好，感觉正常。左上肢、双下肢可见多处陈旧性骨折愈合后的畸形改变。

（三）辅助检查

X线检查：右股骨中段可见横形骨折线，断端移位明显；四肢长骨可见骨质疏松、骨皮质变薄，多处骨骼有陈旧性骨折愈合后的畸形表现。

血液检查：血钙2.3mmol/L，血磷1.2mmol/L，碱性磷酸酶350U/L（高于正常范围），其余指标基本正常。

骨密度检查：腰椎及股骨颈骨密度明显低于同龄儿童正常水平。

四、护理问题

疼痛：与右股骨骨折有关。患者右下肢疼痛明显，影响休息和活动。

有皮肤完整性受损的风险：患者长期卧床，活动受限，局部皮肤受压，容易发生压疮。

躯体活动障碍：与骨折、疼痛及骨骼畸形有关，患者目前右下肢活动受限，无法站立行走。

营养失调：低于机体需要量，与患者生长发育迟缓、营养摄入不足有关。

焦虑：患者及家属因疾病反复、治疗效果不佳而产生焦虑情绪。

有受伤的风险：患者骨骼脆弱，容易再次发生骨折。

五、护理措施

（一）疼痛护理

密切观察患者疼痛的部位、性质、程度及持续时间，采用数字评分法（NRS）评估疼痛程度，每4小时评估一次，并记录在护理记录单上。

遵医嘱给予止痛药物，如布洛芬混悬液，严格按照剂量和时间给药，观察药物疗效及不良反应。

保持患者舒适的体位，避免右下肢受压，可在患肢下方垫软枕，促进血液循环，减轻疼痛。

采用非药物止痛方法，如听音乐、讲故事等，转移患者注意力，缓解疼痛。

（二）皮肤护理

定期协助患者翻身，每2小时翻身一次，翻身时动作轻柔，避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。翻身时注意保护右下肢，避免骨折移位。

保持床铺平整、干燥、清洁，及时更换床单、被套，避免碎屑刺激皮肤。

对骨隆突处，如骶尾部、髋部、足跟等部位，进行局部按摩，促进血液循环，预防压疮发生。也可使用气垫床、减压垫等辅助器具。

观察皮肤情况，每天检查患者皮肤有无红肿、破损、压疮等，发现异常及时处理。

（三）躯体活动障碍护理

在骨折愈合期间，保持右下肢正确的体位，进行制动，避免过度活动导致骨折移位。待骨折稳定后，在医生指导下逐渐进行功能锻炼，如肌肉收缩训练、关节活动度训练等，防止肌肉萎缩和关节僵硬。

协助患者进行日常生活护理，如进食、洗漱、穿衣等，满足患者基本生活需求。

为患者提供安全的活动环境，病房内避免障碍物，地面保持干燥，防止患者摔倒。

（四）营养支持护理

评估患者的营养状况，制定个性化的饮食计划。给予高蛋白、高钙、高维生素的饮食，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜和水果等，促进骨骼生长和愈合。

指导家属合理安排患者饮食，做到少食多餐，避免暴饮暴食。

定期监测患者的身高、体重、血常规、血生化等指标，评估营养状况改善情况。

（五）心理护理

主动与患者及家属沟通交流，了解他们的心理状态，耐心倾听他们的诉说，给予心理支持和安慰。

向患者及家属介绍先天性成骨不全症的相关知识、治疗方法和护理要点，让他们了解疾病的特点，增强治疗信心。

鼓励患者积极参与治疗和护理过程，培养患者的自理能力，提高其自我价值感。

组织患者及家属与其他同类疾病患者交流经验，相互鼓励，减轻焦虑情绪。

（六）预防受伤护理

向患者及家属强调预防骨折的重要性，指导他们掌握正确的护理