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α-颗粒病护理个案全面解析护理策略与实践汇报人:
目录疾病概述01病例汇报02健康评估03护理措施04总结与反思05CONTENTS
疾病概述01
定义与病因α-颗粒病定义α-颗粒病是一种罕见的遗传性溶酶体贮积症，由GLA基因突变导致α-半乳糖苷酶A活性缺乏，引起神经酰胺三己糖苷在多个器官蓄积，主要累及肾脏、心脏和神经系统。遗传学病因本病为X连锁隐性遗传，男性患者症状显著，女性携带者可能表现轻型症状。基因突变导致酶活性完全或部分缺失，进而引发底物代谢障碍和细胞功能障碍。病理生理机制酶缺乏导致神经酰胺三己糖苷在血管内皮、平滑肌细胞及神经节中沉积，引发微血管病变、组织缺血及纤维化，最终导致多器官
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