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临床先天性支气管囊肿概述、影像诊断及鉴别诊断

概述

先天性支气管囊肿是一种起源于支气管芽的先天发育异常，分纵隔型和肺内型。

支气管囊肿为妊娠第26和第40天之间前肠腹侧的支气管芽的异常发育，来源于气管及支气管的副芽反复分支而形成各级支气管，原系实性组织，以后中央部分吸收形成管腔；异常支气管的胚芽或原始支气管的组织细胞脱落游走到其它部位，单独发育而形成一个含液体的盲端；也可发生于胸腔外，形成异位支气管囊肿。

组织学检查可见支气管囊肿囊腔内覆盖纤毛柱状上皮，囊壁可有透明软骨、平滑肌和支气管腺体。

影像诊断

支气管囊肿的发生部位：

①纵隔型

纵隔型支气管囊肿大部分位于纵隔。典型发病部位为中纵隔、气管或主支气管旁、气管隆突下，右侧多见，其他不常见部位包括前纵隔、食管旁、后纵隔脊柱旁、心包旁，这与其胚胎发育过程一致。

②肺内型

肺内型支气管囊肿的发病部位一般认为下肺比上肺多见，左肺比下肺多见，有时位于肺门，与支气管走形一致。

③异位型；少见

CT表现：

纵隔旁支气管囊肿其典型形态为圆形、类圆形、“Ｄ”字形、水滴形、长条形，偶为分叶状，边缘均清楚锐利，内部密度多较均匀。

肺内型表现为单发的气囊肿、液囊肿、液－气囊肿或多发囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，可合并肺发育不良、肺隔离症、肺气肿及胸廓塌陷等其他肺内畸形。

CT值因囊内成分不同差异较大。液体稠厚且内含较多蛋白质成分时，其CT值较一般囊肿高，含液囊CT值多为２０～３０ＨＵ，最高可达８０ＨＵ。

CT值可以反应囊肿内容物的不同成分。囊肿不与支气管相通时形成含液囊肿，与支气管相通时囊液会全部或部分排出，形成含气囊肿或含气液囊肿。

如有感染、出血或囊壁受到刺激可以使壁增厚、毛糙，囊液也可以变得更粘稠，或者分泌的黏液含有高蛋白成分、钙乳样物质等，均可导致囊肿内密度增高，从而CT表现为软组织密度、实性肿块。

肺内型分为含气、含液、含气液囊肿，CT增强扫描有助于判断囊壁及囊腔内容物的强化程度，提示诊断。支气管囊肿的强化特征为囊内容物无强化，囊壁可强化，是由于囊壁含有平滑肌成分，如合并感染、肉芽组织增生，囊壁可增厚、强化。

MRI表现：

MRI平扫对支气管囊肿有很高的诊断价值，MRI的信号多样，Ｔ１ＷＩ可呈低、等、高信号，与脑脊液相比多呈稍高信号，与肌肉信号类似；

Ｔ２ＷＩ呈明显高信号，Ｔ１ＷＩ高信号往往提示出血、含蛋白质和黏液成分，对钙化的显示不如CT敏感，有时可见液－液平面的分层样改变。对于CT显示的实性密度肿块，MRI可以判断其内部成分。

鉴别诊断

①肺脓肿

如囊肿合并感染表现为囊壁增厚，边缘模糊，有液平面等与肺脓肿相似。

但抗炎治疗后肺脓肿阴影逐渐减少及吸收，而支气管囊肿在感染吸收后囊壁不会消失。?

②局限性肺大泡

含气囊肿应与肺大泡区别，肺大泡多发生在肺尖、肺底及肺外带胸膜下，其壁菲薄如纸，部分壁可能显示不出，一般无液平面。

③含液囊肿与良性球形病变的鉴别

在平片及体层片上，结核球可有钙化或周围“卫星灶”；错构瘤可有爆米花样钙化。当缺乏上述特征时，鉴别诊断困难。CT扫描显示支气管囊肿有水样密度的CT值为可靠证据。

④炎症后空洞

肺内炎症、结核及真菌感染最终均可形成肺内的薄壁空洞，以致和肺囊肿在形态上甚至病理上均难以鉴别，如出现囊壁较厚且不规则或有结节存在，并伴有周围病灶，结合病史以及一系列胸部平片和CT图片随访，则有助于诊断。

⑤肺隔离症

可呈与支气管囊肿类似的囊状表现，但其相对恒定的发病部位和异常的主动脉血供可作为特征性的鉴别依据。

⑥先天性囊腺瘤样畸形

为细支气管和肺泡的发育畸形所致。病灶较大且有明显的占位征象，呈多发的囊状或囊实性改变。但也可有单发的薄壁囊肿，且无血供的异常，此种表现和支气管囊肿难以鉴别。?

⑦先天性大叶性肺气肿

为支气管的发育异常而致活瓣性阻塞引起，也有人认为由肺泡的异常增多引起。患者可有明显的呼吸困难，少数无症状，甚至儿童期后因感染而出现症状。

病变区呈过度透亮的低密度区，和正常肺组织边界不清。病灶内稀疏分布的肺纹理有助于和囊肿区别。