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摘要
特发性肺纤维化(IPF)是一种进展性的肺部疾病,主要特征为肺组织纤维化,形成永
久性疤痕,导致不可逆的肺功能下降。其病理机制为损伤引起的上皮细胞和成纤维细胞
异常交互,导致肺泡上皮细胞异常活化,促进细胞因子和纤维化生长因子的分泌,引发
间质细胞迁移、增殖和活化,进而加速细胞外基质合成,造成肺部结构受损。IPF患者
中位生存期仅2-3年,目前治疗主要以尼达尼布和吡非尼酮为主,但只能减缓肺功能下
降速度,无法延长生存期。
我们早期的研究发现甲状腺激素能够治疗肺纤维化,是通过恢复线粒体功
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