隐源性机化性肺炎的诊断.pptVIP

强地松30mg/day治疗：40天后CT复查穿刺活检诊断：隐源性机化性肺炎第30页，共43页，星期日，2025年，2月5日影像学与组织病理学关系CT上的实变、结节或肿块在组织学上对应为细支气管、肺泡管和肺泡内的机化性纤维样变性。磨玻璃样变在组织学上对应的是肺泡间隔的炎症及肺泡腔内的肺泡细胞脱屑。第31页，共43页，星期日，2025年，2月5日TBLB/经皮肺活检对COP诊断价值特发性间质性肺病的确诊需要开胸或经胸腔镜肺活检。TBLB在特发性间质性肺病的应用主要是除外结节病、肿瘤和某些特殊类型的感染。在2002年ATS/ERS共识中，可通过TBLB/经皮肺穿而不需要开胸就能诊断：一为急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP），另一为COP。2011年ATS/ERS/JRS/ALAT指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。第32页，共43页，星期日，2025年，2月5日诊断COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断”(clinical-radiologicpathologicdiagnosis，CRP)的原则。COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。这些在过去只能属于组织病理学诊断的名称完成了从病理诊断到临床诊断的蜕变，从而使其成为有独特临床-影像-病理特征的独立病种。第33页，共43页，星期日，2025年，2月5日治疗及预后糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物，文献报道糖皮质激素起始剂量0.75mg/kg/day，2-4周后减量。总疗程在6-12月。激素减量或停药过快会复发。COP的预后良好，死亡病例多为治疗效果不佳的晚期诊断病例。对疑诊患者尽早进行TBLB，并结合COP的“临床-病理-影像”特点做到早期诊断，对改善病人的预后尤为重要。第34页，共43页，星期日，2025年，2月5日预后第35页，共43页，星期日，2025年，2月5日预后第36页，共43页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断1、需排除各种继发性机化性肺炎：（1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎。（2）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有安碘酮、博来霉素、金制剂等。（3）在血管炎如Wegener肉芽肿等结缔组织病，间质性肺炎如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变。2、寻常型间质性肺炎:典型HRCT表现为基底部和外周，网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张，蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。第37页，共43页，星期日，2025年，2月5日**隐源性机化性肺炎的诊断第1页，共43页，星期日，2025年，2月5日概述1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念，ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。第2页，共43页，星期日，2025年，2月5日已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）隐源性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）DPLD的分类弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS第3页，共43页，星期日，2025年，2月5日概述特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。第4页，共43页，星期日，2025年，2月5日临床-X线-病理诊断病理组织学类型特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎（IPF/CFA）