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白塞病诊治进展2015年第一页,共58页。
白塞病的发病机制第二页,共58页。
白塞病的发病机制新的基因标记:HLA-B51,TNF启动子,MICT、B细胞的功能:Th1占优势的细胞免疫反应感染因素:链球菌、丙肝、单纯疱疹病毒、EB病毒感染第三页,共58页。
病理病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生,但以小血管和静脉为主第四页,共58页。
1、BD的年龄和性别构成国家男:女发病年龄Iran1.1926.2Japan0.9835.7China1.3433.8Korea0.6329Germany1.4-126第五页,共58页。
2、BD的主要临床表现发生率主要症状(%)IranJapanChinaKoreaGermany口腔溃疡9798989998生殖器溃疡6573768364假性毛囊炎57N/A31N/A62结节红斑22N/A38N/A42眼部疾患5569355153第六页,共58页。
2、BD的次要临床表现发生率次要症状(%)IranJapanChinaKoreaGermany关节受累3357303853神经白塞9116.54.611胃肠受累715.597.312血管受累8.98.97.71.813肺部疾患0.3N/A2.2N/A3.6心脏受累0.5N/A4N/A3.2第七页,共58页。
2008-2011年我科46例BD临床表现的总结症状口腔溃疡外阴溃疡关节炎针刺反应眼病肠道病变血栓附睾炎听力受损神经系统例数382220131066210百分比82.6147.8343.4828.2621.72.7613.04.32.10第八页,共58页。
临床表现-口腔溃疡复发性、疼痛性口腔溃疡(阿弗他溃疡)。多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。第九页,共58页。
临床表现---生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡。发作次数较口腔溃疡少;受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。第十页,共58页。
临床表现----关节损害相对轻微的局限性、非对称性、非侵蚀性关节炎主要累及膝关节和其他大关节第十一页,共58页。
白塞眼病发生率:约50%,双眼均可累及。色素膜炎:最常见和最严重的眼部病变。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,伴或不伴前房积脓;后葡萄膜炎和视网膜炎是影响视力的主要原因。第十二页,共58页。
临床表现----皮肤病变表现多种多样,有结节性红斑、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑等。有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。第十三页,共58页。
血管损害---血管白塞病致死致残的主要原因静脉受累多见。25%左右发生血栓性静脉炎及静脉血栓,下腔静脉及下肢静脉受累较多动脉系统受累时,动
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