肥厚型心肌病的护理.ppt

肥厚型心肌病的护理肥厚型心肌病的护理肥厚型心肌病的护理概念肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。通常为常染色体显性遗传。

概念肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。通常为常染色体显性遗传。

肥厚性心肌病是一种最常见的遗传性心脏病，患者大多能够存活较长时间。在长期的带病生存过程中，患者可能会遇到各种问题，若护理不当，则有可能加速疾病的进展而影响生活质量和寿命，甚至诱发猝死。

病因1.遗传多数学者认为是常染色体显性遗传疾病。本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。2.内分泌异常遗传缺陷引起儿茶酚胺与交感神经系统异常。研究发现：本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。高儿茶酚胺血症可导致心肌肥厚和心肌坏死。

病理生理病理改变主要包括左心室流出道梗阻、左室舒张功能障碍、心肌缺血和心律失常。

临床表现起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多于女性，症状大多出现于30~40岁以前。多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄增加症状日趋明显。某些患者首发症状可以为猝死。

①呼吸困难90%有症状的患者出现呼吸困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。其原因为左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。若室间隔肥厚伴发二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。

②心前区疼痛大约3/4的患者出现心前区疼痛。多在劳累后出现，类似心绞痛，可典型或不典型，含化硝酸甘油后症状加重。主要是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致，心室壁内张力增高，室壁内冠状动脉受压、冠状动脉血流减少等多因素所致。

③头晕与昏厥多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低，致血压下降所致。此外，活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。

④乏力、心悸是由于心功能减退或心律失常所致。⑤心力衰竭急猝死多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。已证实，肥厚性心肌病是儿童及青年人猝死的常见原因。

常见的体征在无压力阶差的无症状患者，或心肌轻度肥厚，或心尖肥厚者可无异常体征①心浊音界向左扩大心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动，或有心尖双搏动。此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。

②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传导，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。③第二音可呈反常分裂是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。

辅助检查超声心动图心电图X线磁共振显像心导管检查心室造影

治疗主要目标：缓解症状，预防并发症，减少死亡危险多数患者应进行危险评估分层，其中包括：完整的病史、体检、超声心动图、24~48小时动态心电图检测和心电图负荷试验。

大多数患者只需药物治疗，在有明显症状的所有患者中，经药物治疗后，至少半数患者症状改善。仅5~10%的患者须介入治疗，通常只适用于经最佳药物治疗后，仍有严重症状和流出道压差的患者。

护理诊断

护理措施一般护理休息饮食大便感染心理

休息在疾病早期，日常工作、生活多不受影响，但应注意劳逸结合，保持生活规律，情绪稳定，避免过度劳累、剧烈运动和情绪激动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应充分休息，以不引起胸闷、心悸等症状为原则，随病情逐渐稳定可适当增加活动量。

饮食早期饮食无特殊限制，鼓励多吃富含维生素C的食物。晚期有明显心力衰竭患者按心力衰竭耍求指导饮食。保持大便通畅便秘时用力排便可增加心脏负担，可能引起病情的迅速恶化甚至诱发猝死。因此，肥厚型心肌病患者应预防便秘，避免用力排便。必要时可使用缓泻剂。

预防呼吸道感染注意通风，温湿度适宜，保持病室环境安静、空气新鲜，预防吸道感染。

心理护理肥厚型心肌病患者往往正值壮年，担心疾病影响自己将来的学习、工作和家庭生活，思想压力大，护理人员或者患者的家庭成员应经常与患者