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多发性硬化临床路径

1.适用对象

第一诊断为多发性硬化（ICD10：G35），包括复发缓解型、继发进展型、原发进展型、进展复发型等临床类型的患者。

2.诊断依据

依据《中国多发性硬化诊断和治疗专家共识（2018版）》，结合患者的临床表现、影像学检查、实验室检查等进行综合判断。

临床表现：

有神经系统多个部位受累的症状和体征，如视力下降、复视、肢体无力、感觉异常、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。症状可呈发作性或进行性加重，且有多次复发缓解的特点。

不同部位受累可出现相应的体征，如视神经受累可出现视力减退、视野缺损；脊髓受累可出现肢体瘫痪、感觉平面、腱反射异常等。

影像学检查：

头颅及脊髓MRI：显示中枢神经系统白质内多发的、散在的T2WI高信号病灶，可累及脑室周围、胼胝体、脑干、小脑和脊髓等部位。病灶具有时间和空间多发性的特点，增强扫描部分病灶可强化。

磁共振成像（MRI）是诊断多发性硬化的重要手段，其典型表现有助于与其他神经系统疾病相鉴别。

实验室检查：

脑脊液检查：细胞数可正常或轻度增多，以淋巴细胞为主；蛋白定量可轻度升高；寡克隆区带阳性率较高，是支持多发性硬化诊断的重要实验室指标。

血清自身抗体检查：有助于排除其他自身免疫性疾病。

3.治疗方案的选择

根据患者的临床类型、病情严重程度、复发情况等制定个体化的治疗方案。

复发期治疗：

糖皮质激素：是治疗多发性硬化复发的一线药物，可减轻炎症反应，促进神经功能恢复。常用药物为甲泼尼龙，一般采用大剂量冲击疗法，如甲泼尼龙1000mg/d静脉滴注，连用35天，然后逐渐减量至停药。

血浆置换：适用于对糖皮质激素治疗无效或有禁忌证的患者。一般每次置换血浆量为23L，每周进行23次，共进行35次。

免疫球蛋白：可调节免疫功能，减轻炎症反应。用法为0.4g/（kg·d）静脉滴注，连用5天。

缓解期治疗：

疾病修正治疗（DMT）药物：

干扰素β：可降低复发率，延缓疾病进展。常用剂型有干扰素β1a和干扰素β1b，需皮下或肌内注射，使用过程中需注意监测不良反应，如流感样症状、肝功能损害等。

醋酸格拉默：通过模拟髓鞘碱性蛋白，调节免疫系统，减少免疫攻击。用法为20mg/d皮下注射。

芬戈莫德：是一种口服的DMT药物，可阻止淋巴细胞进入中枢神经系统，降低复发风险。用法为0.5mg/d口服。

对症治疗：

痉挛：可使用巴氯芬、替扎尼定等肌肉松弛剂缓解症状。

疼痛：根据疼痛的性质和程度，可选用非甾体类抗炎药、抗癫痫药（如加巴喷丁、普瑞巴林）等进行治疗。

膀胱功能障碍：对于尿失禁患者，可使用抗胆碱能药物（如奥昔布宁）；对于尿潴留患者，可进行间歇性导尿。

4.标准住院日

一般为1014天。

5.进入路径标准

第一诊断必须符合ICD10：G35多发性硬化的诊断标准。

当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

6.住院期间检查项目

必需的检查项目：

血常规、尿常规、大便常规。

肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能。

感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

甲状腺功能。

血清自身抗体检查（抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等）。

脑脊液检查：包括常规、生化、寡克隆区带、IgG指数等。

头颅及脊髓MRI平扫+增强。

视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位。

根据患者情况可选择的检查项目：

神经心理学测试，了解患者的认知功能。

心脏超声、动态心电图，评估心脏功能。

胸部CT，排除肺部疾病。

7.治疗方案与药物选择

复发期：

糖皮质激素治疗：甲泼尼龙1000mg加入5%葡萄糖注射液250ml中静脉滴注，每日1次，连用35天。随后改为泼尼松60mg/d口服，每57天减10mg，直至停药。

若糖皮质激素治疗效果不佳或有禁忌证，可考虑血浆置换或免疫球蛋白治疗。血浆置换每次置换血浆量为23L，每周23次；免疫球蛋白0.4g/（kg·d）静脉滴注，连用5天。

缓解期：

对于复发缓解型多发性硬化，可选用干扰素β1a30μg