《特发性血小板减少性紫癜》课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜（ITP）特发性血小板减少性紫癜（ITP）是最常见的小儿出血性疾病之一，属于免疫相关血小板减少症。本课件旨在帮助医学工作者全面掌握ITP的诊断、治疗及管理流程。通过系统学习，您将了解ITP的发病机制、临床表现、诊断标准、治疗方案及长期管理策略，提高对该疾病的综合认识和临床处理能力。

前言：ITP基本介绍全球发病概况特发性血小板减少性紫癜在全球范围内的发病率呈现年龄差异：儿童约为5-10/10万，成人约为3/10万。这种差异反映了不同年龄段免疫系统发育和功能的特点。病因特点尽管ITP的病因多样，但大多数病例均与自身免疫机制有关，其中血小板表面糖蛋白是主要的自身抗原靶点。这种免疫异常导致血小板被破坏，产生临床症状。主要临床表现ITP患者主要表现为自发性出血和血小板明显减少。典型症状包括皮肤紫癜、黏膜出血等，严重者可发生内脏出血或颅内出血，需要及时干预。

ITP的历史溯源116世纪初步描述特发性血小板减少性紫癜最早由WilliamHewson医生在16世纪进行描述，他记录了这种以自发性出血为特征的疾病。这是人类对ITP认识的开端。2命名由来特发性一词强调了该疾病的病因不明和自发发生的特点。尽管现代医学对ITP的认识已大幅提高，但这一名称仍被广泛使用。3现代治疗发展现代ITP治疗理念经历了从单纯对症治疗到免疫调节、从经验治疗到循证医学的演变过程，反映了医学科学的进步。

国际ITP研究的里程碑1850年代：血小板计数技术19世纪中期，医学界首次实现了血小板计数技术，为ITP的客观诊断奠定了基础。这一技术创新使血小板减少症能够被定量评估。1950年代：免疫机制发现20世纪50年代，科学家揭示了ITP的免疫介导机制，证实自身抗体在血小板破坏中的关键作用。这一发现彻底改变了人们对ITP的认识。21世纪：新治疗手段进入21世纪，血小板生成素受体激动剂、靶向免疫治疗等新型治疗方法相继问世，显著提高了ITP患者的治疗效果和生活质量。

国内ITP概况25%出血性疾病占比根据北京儿童医院数据统计，ITP在儿童出血性疾病中的占比高达25%，是临床常见的血液系统疾病。2-6岁常见发病年龄我国ITP患儿的好发年龄为2-6岁，这一年龄段的免疫系统特点与疾病发生密切相关。1:1.5慢性型性别比虽然急性ITP的性别分布无明显差异，但慢性型ITP中女性患者多于男性，比例约为1:1.5，提示性别因素可能影响疾病慢性化。

定义与分类疾病定义特发性血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为主要表现的出血性疾病，表现为皮肤黏膜自发性出血，其病理生理基础是血小板的过度破坏和生成减少。病程分类按病程可分为急性型（6个月）和慢性型（≥6个月）；急性型多见于儿童，预后较好；慢性型多见于成人，病程长，易复发。年龄分类根据发病年龄可分为儿童型和成人型；儿童型多为急性，自限性好；成人型多为慢性，需长期治疗和管理。

流行病学：全球及中国数据特发性血小板减少性紫癜的流行病学数据显示，儿童的年发病率明显高于成人，约为5-10/10万。中国儿童ITP发病率与全球水平相近，但略低于西方国家。值得注意的是，成人ITP中慢性型的比例（约70-80%）远高于儿童（约20-30%），这一特点在临床治疗决策中有重要参考价值。

发病机制：免疫介导自身抗体产生B细胞异常产生抗血小板抗体血小板表面结合抗体与血小板表面糖蛋白结合脾脏清除巨噬细胞识别并吞噬被抗体包被的血小板ITP的核心发病机制是免疫系统异常，主要为自身抗体（以IgG为主）攻击血小板。这些抗体特异性识别并结合血小板表面的糖蛋白，如GPIIb/IIIa和GPIb/IX复合物，导致血小板被单核-巨噬细胞系统识别并破坏，主要在脾脏内进行。值得注意的是，这些抗体可以通过胎盘，因此ITP孕妇可能生出暂时性血小板减少的新生儿。近年研究还发现，T细胞免疫异常也在ITP发病中发挥重要作用。

发病机制：巨核细胞改变巨核细胞成熟障碍ITP患者的抗体不仅攻击成熟血小板，还会影响骨髓中的巨核细胞，干扰其正常成熟过程，导致有效血小板生成减少。血小板寿命缩短正常人血小板寿命为7-10天，而ITP患者的血小板寿命可缩短至几小时或数天，加速了血小板的清除和减少。巨核细胞凋亡增加研究发现ITP患者的骨髓中巨核细胞凋亡率增高，这是血小板生成减少的重要原因之一。现代研究表明，ITP的发病机制不仅涉及血小板破坏增加，还包括血小板生成减少。许多患者的骨髓检查显示，尽管巨核细胞数量正常或增多，但成熟障碍导致血小板生成效率下降，这解释了为什么部分患者对传统治疗反应不佳。

发病机制：毛细血管异常通透性增加ITP患者的毛细血管通透性增加，使红细胞更容易渗出到血管外，导致皮肤瘀斑和紫癜的形成。这是压脉带试验阳性的病理基础。脆性增加毛细血管脆性增加导致轻微外力即可引起血管破裂出血。这解释