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肺源性心脏病诊断及治疗指南

引言

肺源性心脏病，简称肺心病，是一种由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。它并非一个独立的疾病，而是一组疾病发展到一定阶段的共同病理结果。临床上，慢性肺源性心脏病更为常见，严重危害患者健康和生活质量，给家庭和社会带来沉重负担。本指南旨在梳理肺心病的诊断思路与治疗原则，为临床实践提供参考。

一、病因与发病机制

（一）常见病因

肺心病的病因繁多，主要包括以下几类：

1.支气管、肺疾病：以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，约占所有病因的八成左右。此外，支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等也可引发。

2.肺血管疾病：如特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压以及肺小动脉炎等，均可导致肺血管阻力增加，进而发展为肺心病。

3.胸廓运动障碍性疾病：较为少见，包括严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎等。

4.其他：睡眠呼吸暂停低通气综合征等亦可通过低氧血症导致肺动脉高压，进而发展为肺心病。

（二）发病机制

肺心病的核心发病机制是肺动脉高压的形成，进而导致右心室负荷加重，最终引起右心功能不全。

1.肺动脉高压的形成：

*肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒是三个最重要的驱动因素，它们可使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的关键环节。

*肺血管阻力增加的解剖学因素：长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞。肺气肿时肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也可造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过百分之七十时则肺循环阻力增大。此外，肺血管重塑、血栓形成等也参与其中。

*血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。

2.心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。此外，心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损。反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用，酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。

二、临床表现

本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。

（一）肺、心功能代偿期

1.症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。

2.体征：可有不同程度的发绀和肺气肿体征。偶有干、湿性啰音，心音遥远，肺动脉瓣区第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心室肥厚、扩大。部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所致。

（二）肺、心功能失代偿期

以呼吸衰竭为主要表现，或伴有心力衰竭。

1.呼吸衰竭：

*症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。

*体征：明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。

2.心力衰竭：以右心衰竭为主，也可出现心律失常。

*症状：气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。

*体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断依据

根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，并已引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全，如颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等，心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。

1.病史：有慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘、肺结核等慢性肺疾病史，或有胸廓畸形、肺血