门静脉高压性肺动脉高压疾病防治指南解读.docx

研究报告

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门静脉高压性肺动脉高压疾病防治指南解读

一、概述

1.疾病定义与分类

门静脉高压性肺动脉高压是一种罕见的心血管疾病，其特征为肺动脉压力的持续升高，通常伴随着门静脉系统的压力增加。这种病理生理变化导致了右心室负荷的加重，最终可能引发右心衰竭。疾病定义方面，门静脉高压性肺动脉高压主要依据患者的临床表现、影像学检查以及血流动力学指标来确定。具体而言，患者需满足以下条件：存在门静脉高压的病史或临床证据，肺动脉收缩压持续超过40mmHg，并且排除其他导致肺动脉高压的病因。

在分类上，门静脉高压性肺动脉高压主要分为两大类：原发型和继发型。原发型门静脉高压性肺动