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大动脉炎诊疗指南

一、概述

大动脉炎（Takayasuarteritis，TA）是一种主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。好发于亚洲、中东地区，女性多见，男女比例约为1:4-1:8，发病年龄多在5-45岁，平均发病年龄为25岁。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

二、病因和发病机制

1.遗传因素：大量研究表明，大动脉炎与遗传因素密切相关。人类白细胞抗原（HLA）-B52、HLA-DR4等基因与大动脉炎的易感性相关，不同种族的患者相关基因存在差异。遗传因素可能通过影响机体的免疫反应，使患者对某些致病因素更为敏感，从而增加发病风险。

2.感染因素：某些病原体感染，如结核分枝杆菌、链球菌、病毒等，可能触发机体的免疫反应，进而引发大动脉炎。研究发现，部分大动脉炎患者血清中抗结核抗体、抗链球菌溶血素“O”等水平升高。感染可能通过分子模拟机制，使机体免疫系统将自身血管组织误认为外来病原体，从而启动免疫攻击。

3.自身免疫反应：患者体内存在多种自身抗体，如抗主动脉抗体、抗内皮细胞抗体等，提示自身免疫反应在大动脉炎的发病中起重要作用。免疫细胞如T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞等在血管壁浸润，释放多种细胞因子和炎症介质，导致血管壁炎症和损伤