《儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病治疗专家共识（2025）》解读PPT课件.pptxVIP

???汇报人：XXX《儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病治疗专家共识（2025）》解读

引言共识制定的背景与意义疾病谱系与分类核心治疗原则急性期治疗策略目录

缓解期治疗策略特殊人群与情况的考量疗效与安全性监测康复与长期管理总结与展望目录

引言01

引言CNSIIDD挑战多儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病（CNSIIDD）因其复杂性和异质性，临床诊疗面临诸多挑战，可能导致严重、慢性神经系统后遗症。共识提供权威指导《儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识（2025）》的发布，为诊疗提供了统一、权威的指导，助力克服诊疗难题。解读共识核心内容本解读将系统梳理共识的核心内容，为临床实践提供清晰的路线图，确保儿童CNSIIDD的诊疗更加规范、有效。

共识制定的背景与意义02

儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病（CNSIIDD）严重影响儿童生长发育和生活质量，导致认知、运动等多系统功能障碍。共识制定的背景与意义CNSIIDD负担重疾病谱系广，临床表现重叠，鉴别诊断困难；治疗方案多样，但缺乏统一的标准，为临床诊疗带来诸多挑战。诊断与治疗复杂关于免疫球蛋白、生物制剂等治疗的研究取得进展，亟需将最新证据转化为临床指南，以指导临床实践。证据亟需整合

疾病谱系与分类03

急性播散性脑脊髓炎儿童常见，与感染紧密相关，多灶性神经症状，单相病程，需及时诊治。急性出血性白质脑炎较少见，但严重，表现为急性起病、头痛、呕吐等，需迅速治疗以控制病情。急性单相疾病

复发性多相疾病易累及视神经和脊髓，复发率高，与AQP4或MOG抗体相关，需长期随访与管理。视神经脊髓炎谱系疾病临床表现多样，包括视神经炎、长节段横贯性脊髓炎等，病程多复发，需个体化治疗。MOG抗体相关疾病在儿童中相对少见，特征为时间多发和空间多发的中枢神经系统病灶，需结合临床和影像综合评估。多发性硬化010203

核心治疗原则04

在中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的急性期，首要任务是积极控制颅内压增高，以预防脑疝等严重后果。积极控制颅内压增高癫痫持续状态是另一种需要紧急处理的情况，医生需迅速采取措施，如静脉注射抗癫痫药物，以终止癫痫发作。癫痫持续状态处理呼吸循环衰竭同样危及生命，必须迅速进行干预。这包括给予患者呼吸支持，如使用呼吸机，以及循环支持治疗。循环呼吸衰竭处理急性期优先处理危及生命的情况

在急性期，治疗的主要目标是快速抑制炎症反应，减轻轴索损伤，从而保护神经系统功能，减少残疾的发生和加重。急性期治疗目标进入缓解期后，治疗的目标转为预防疾病复发，延缓残疾的进展，改善患者的生活质量，确保长期预后良好。缓解期治疗目标尽早启动免疫调节治疗

分层与个体化治疗个体化治疗方案针对疾病类型、严重程度、抗体状态（AQP4/MOG）、年龄和共病情况，制定符合患者个体需求的治疗方案。01综合考量制定方案分层与个体化治疗综合考虑了多种因素，确保治疗方案的有效性和针对性，为患者提供最佳的医疗关怀。02

免疫治疗与综合管理除了免疫治疗外，长期综合管理还涵盖康复训练、营养支持、心理干预和家庭教育等多个方面，旨在全面提升患者的整体功能和生活质量。提升生活质量通过综合治疗，可以减少疾病对患者生活的影响，提高患者的生活质量，使他们能够更好地融入社会，享受正常的生活。长期综合管理

急性期治疗策略05

糖皮质激素需缓慢阶梯减量，避免激素反跳。注意静脉注射免疫球蛋白作为激素无反应或不耐受时的一线选择，常用剂量为2g/kg，分1-2天给予。为多数急性期疾病的首选，大剂量甲泼尼龙静脉冲击，通常连用3-5天。一线治疗

二线治疗血浆置换用于对激素和IVIG均无反应的重症患者，适用重症ADEM、NMOSD/NMO等。

用于控制癫痫发作，减少癫痫发作对患儿的影响。抗癫痫药物处理脑水肿，减轻颅内压增高引起的脑损害。脱水降颅压如自由基清除剂等，作为辅助治疗，保护神经细胞，促进功能恢复。神经保护剂对症支持治疗

缓解期治疗策略06

对于AQP4抗体阳性的患者，推荐采用利妥昔单抗（CD20单抗）或托珠单抗（IL-6受体单抗）作为一线治疗药物，备选方案包括吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤。高复发风险NMOSD的治疗推荐使用吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，但需注意利妥昔单抗可能与MOGAD病情加重相关，需谨慎使用。MOG抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病

MOG抗体相关疾病针对性用药对于伴有严重或复发病史的患者，可以考虑采用吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制药物。个性化治疗共识指出，不应对所有MOGAD患者普遍实施长期免疫抑制治疗，强调个体化治疗策略的重要性。

多发性硬化多发性硬化（MS）患者常用干扰素β和醋酸格拉替雷作为一线疾病修正治疗（DMTs）药物。一线DMTs选择对于高活动度的MS患者，早期可以考虑使用更高效的DMTs，如芬戈莫德、特立氟胺和那