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原发性醛固酮增多症和皮质醇增多症临床路径

适用对象

第一诊断为原发性醛固酮增多症或皮质醇增多症患者。

诊断依据

原发性醛固酮增多症

1.临床表现：高血压、低血钾相关症状（如肌无力、周期性麻痹、多尿、夜尿增多等）。部分患者可无低血钾表现。

2.实验室检查：血、尿电解质异常，血醛固酮升高、肾素活性降低，醛固酮/肾素活性比值（ARR）升高。盐水负荷试验、卡托普利试验等有助于确诊。

3.影像学检查：肾上腺CT或MRI可发现肾上腺占位性病变或双侧肾上腺增生。

皮质醇增多症

1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、痤疮、高血压、骨质疏松等。

2.实验室检查：血、尿皮质醇升高，昼夜节律消失，小剂量地塞米松抑制试验不被抑制。大剂量地塞米松抑制试验有助于病因鉴别。

3.影像学检查：垂体磁共振成像（MRI）有助于发现垂体微腺瘤；肾上腺CT或MRI可发现肾上腺肿瘤或增生。

进入路径标准

1.第一诊断必须符合原发性醛固酮增多症或皮质醇增多症疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

住院期间检查项目

必需的检查项目

1.血常规、尿常规、大便常规。

2.肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能。

3.血、尿醛固酮，肾素活性，ARR（原发性醛固酮增多症）；血、尿皮质醇，小剂量及大剂量地塞米松抑制试验（皮质醇增多症）。

4.心电图、胸部X线片。

5.肾上腺CT或MRI。

6.对于皮质醇增多症患者，必要时行垂体MRI。

根据患者情况可选择的检查项目

1.卧立位试验（原发性醛固酮增多症）。

2.肾上腺静脉采血（原发性醛固酮增多症，用于明确病变侧别）。

3.骨密度测定。

4.心脏超声、眼底检查等评估靶器官损害情况。

治疗方案的选择

原发性醛固酮增多症

1.手术治疗：适用于肾上腺醛固酮瘤、单侧肾上腺增生等。手术方式包括腹腔镜肾上腺切除术等。

2.药物治疗：适用于不能手术或不愿手术的患者，以及特发性醛固酮增多症患者。常用药物为螺内酯，可根据血钾和血压情况调整剂量。必要时可联合其他降压药物。

皮质醇增多症

1.手术治疗：垂体微腺瘤引起的库欣病首选经蝶窦垂体瘤切除术；肾上腺肿瘤可行肾上腺切除术。

2.药物治疗：适用于不能手术、手术失败或术前准备的患者。药物包括抑制皮质醇合成的药物（如米托坦、酮康唑等）和神经调节剂（如溴隐亭、卡麦角林等）。

3.放射治疗：用于垂体库欣病手术效果不佳或复发的患者。

住院期间治疗

术前准备（评估）

1.一般治疗：纠正电解质紊乱，控制血压、血糖，改善心、肺、肝、肾等重要脏器功能。

2.药物治疗调整：根据患者情况调整降压药物、纠正低钾血症药物或抑制皮质醇合成药物的剂量。

3.完善术前检查，进行手术风险评估。

手术日

1.麻醉方式：根据手术方式选择合适的麻醉方式，如全身麻醉。

2.手术方式：根据病变情况选择肾上腺切除术、垂体瘤切除术等。

3.术中监测：密切监测生命体征、出血量等。

4.术后处理：

监测生命体征、电解质、血糖等指标。

保持引流管通畅，观察引流液的量和性质。

给予抗感染、止血、维持水电解质平衡等治疗。

术后恢复

1.观察伤口愈合情况，有无感染、出血等并发症。

2.根据患者情况逐渐恢复饮食和活动。

3.定期复查血、尿醛固酮、皮质醇等指标，调整药物治疗方案。

出院标准

1.生命体征平稳，伤口愈合良好，无明显并发症。

2.血压、血钾、血糖等指标基本正常，或已调整至可接受范围。

3.患者或家属掌握出院后注意事项及用药方法。

变异及原因分析

1.病情复杂，如合并严重心、肺、肝、肾等脏器功能障碍，需要进一步检查和治疗，导致住院时间延长、费用增加。

2.手术中出现并发症，如出血、感染等，需要进行相应处理，影响患者恢复。

3.患者对治疗方案依从性差，影响治疗效果，需要调整治疗方案。

4.术后病理结果提示特殊情况，需要进一步治疗或随访。