肾上腺周围恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docx

研究报告

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肾上腺周围恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.肾上腺周围恶性肿瘤的定义与分类

肾上腺周围恶性肿瘤是指起源于肾上腺周围组织，如肾上腺皮质、髓质以及肾上腺周围的脂肪、神经、血管等结构的恶性肿瘤。这类肿瘤的发病率相对较低，但因其症状不典型，往往在早期难以发现，导致诊断和治疗难度较大。根据肿瘤的组织学来源和生物学特性，肾上腺周围恶性肿瘤可分为以下几类：

(1)肾上腺皮质腺癌：约占肾上腺周围恶性肿瘤的50%，起源于肾上腺皮质细胞，以分泌激素为特征，如皮质醇增多症、醛固酮增多症等。这类肿瘤的预后相对较差，中位生存期约为18个月。例如，某患者，男性，45岁，因出现高血压、低血钾等症状就诊，经影像学检查发现右侧肾上腺占位，病理诊断为肾上腺皮质腺癌。

(2)肾上腺髓质肿瘤：包括嗜铬细胞瘤和副神经节瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞和副神经节细胞，可分泌儿茶酚胺类物质，引起高血压、心悸、头痛等症状。嗜铬细胞瘤的发病率约为1/10万，男女发病率相近。副神经节瘤的发病率较低，约为0.5/10万。这类肿瘤的预后与肿瘤大小、有无转移等因素相关。例如，某患者，女性，38岁，因反复发作高血压、头痛等症状就诊，经影像学检查发现左侧肾上腺占位，病理诊断为肾上腺髓质肿瘤。

(3)肾上腺周围神经鞘瘤：起源于肾上腺周围的神经鞘细胞，可发生于肾上腺周围任何部位。神经鞘瘤分为神经纤维瘤和神经鞘瘤伴神经纤维瘤病，后者是一种遗传性疾病。神经鞘瘤的发病率约为1/10万，男女发病率相近。这类肿瘤通常生长缓慢，预后良好。例如，某患者，男性，50岁，因腰背部疼痛就诊，经影像学检查发现左侧肾上腺占位，病理诊断为肾上腺周围神经鞘瘤。

此外，肾上腺周围恶性肿瘤还包括肾上腺肉瘤、肾上腺转移瘤等罕见类型。随着医学影像学和病理学技术的不断进步，对肾上腺周围恶性肿瘤的诊断和分类日益精细，有助于提高患者的治疗效果和生活质量。

2.肾上腺周围恶性肿瘤的流行病学特点

(1)肾上腺周围恶性肿瘤的发病率相对较低，全球范围内，其发病率约为1/10万至5/10万。然而，近年来，随着医学影像技术的提高，该病的诊断率有所上升。据一项研究显示，肾上腺周围恶性肿瘤的发病率在过去几十年中增加了约1.5%。例如，在美国，每年大约有1500例新发肾上腺周围恶性肿瘤病例。

(2)肾上腺周围恶性肿瘤的发病年龄分布较广，但主要集中在40岁以上的人群。据统计，60岁以上的患者占所有患者的50%以上。女性患者略多于男性，比例约为1.5:1。此外，肾上腺周围恶性肿瘤的发病存在一定的地域差异，某些地区，如北美、欧洲等发达地区，发病率相对较高。

(3)肾上腺周围恶性肿瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境、生活习惯等多种因素相关。有研究表明，家族性多发性内分泌肿瘤（MEN）患者中，肾上腺周围恶性肿瘤的发病率显著增加。此外，长期接触放射性物质、肥胖、高血压等也可能增加患病风险。例如，某患者，男性，45岁，因长期从事放射性工作，后被诊断为肾上腺周围神经鞘瘤。

3.肾上腺周围恶性肿瘤的病理生理学特点

(1)肾上腺周围恶性肿瘤的病理生理学特点复杂，主要包括肿瘤的起源、生长、代谢和激素分泌等方面。这些特点使得肾上腺周围恶性肿瘤在临床表现、诊断和治疗方法上具有其独特性。首先，肿瘤的起源通常与肾上腺皮质、髓质或肾上腺周围的神经鞘细胞相关。肾上腺皮质腺癌多起源于肾上腺皮质细胞，而肾上腺髓质肿瘤则来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞。此外，肾上腺周围神经鞘瘤起源于肾上腺周围的神经鞘细胞。

(2)在生长方面，肾上腺周围恶性肿瘤的生长速度和生物学行为差异较大。一些肿瘤生长缓慢，具有良性行为，而另一些肿瘤则生长迅速，具有侵袭性和转移性。肿瘤的生长方式包括局部侵犯、淋巴结转移和远处转移。例如，肾上腺皮质腺癌倾向于局部侵犯周围组织，而肾上腺髓质肿瘤则更易发生淋巴结转移和远处转移。此外，肿瘤的大小也与预后相关，一般来说，肿瘤体积越大，预后越差。

(3)肾上腺周围恶性肿瘤的代谢特点表现为肿瘤细胞对营养物质的需求增加，如糖、氨基酸和脂肪酸的摄取增多。此外，肿瘤细胞还能够产生大量的代谢产物，如乳酸、酮体等，这些产物在肿瘤微环境中积累，进一步影响肿瘤的生长和侵袭。激素分泌方面，肾上腺周围恶性肿瘤可能分泌多种激素，如肾上腺皮质激素、儿茶酚胺和生长激素等，这些激素的异常分泌可能导致一系列内分泌症状。例如，肾上腺皮质腺癌可能分泌过多的皮质醇，导致库欣综合征；嗜铬细胞瘤则可能分泌过多的儿茶酚胺，引起高血压和代谢紊乱。了解这些病理生理学特点对于临床诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

二、诊断与评估

1.临床表现与体征

(1)肾上腺周围恶性肿瘤的临床表现多样，与肿瘤的类型、大小、位置和激素分泌状态密切相关