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克-雅病性痴呆多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.克-雅病性痴呆的定义与特征

克-雅病性痴呆，简称克雅病，是一种由异常的蛋白质——朊蛋白（PrP）聚集所引起的神经系统退行性疾病。这种疾病具有家族遗传、散发性以及感染性三种类型，其核心特征是朊蛋白在细胞内异常折叠，形成具有传染性的朊蛋白颗粒，这些颗粒在神经元间传播，导致神经元损伤和死亡。克雅病性痴呆患者通常会出现进行性加重的认知障碍、运动障碍以及行为改变等症状。

克雅病性痴呆的病理学特征主要表现为脑组织的海绵状病变和神经元纤维缠结。海绵状病变是指在脑内形成大小不一的空腔，使脑组织呈现出海绵状的外观；神经元纤维缠结则是指神经元内出现的异常蛋白质沉积，形成特有的淀粉样斑块。这些病理变化不仅破坏了神经元的正常功能，还导致神经元逐渐死亡，最终引发痴呆症状。

克雅病性痴呆的临床表现多样，包括认知功能下降、行为异常、运动障碍等。认知功能下降表现为记忆力减退、注意力不集中、判断力下降等症状，严重时可能出现失语、失认等；行为异常包括情绪不稳、攻击性、幻觉、妄想等；运动障碍则表现为肌张力增高、震颤、步态不稳等症状。克雅病性痴呆的病程进展较快，通常在发病后数月到数年内死亡。

2.2.克-雅病性痴呆的流行病学

(1)克-雅病性痴呆在全球范围内的发病率相对较低，但不同地区之间存在差异。根据流行病学调查，其发病率在0.5至10/100万之间不等，且在一些特定地区，如北美和欧洲的部分地区，发病率可能会更高。

(2)克-雅病性痴呆的发病年龄多在50岁以上，但散发性克雅病和家族性克雅病可能在更早或更晚的年龄发病。该疾病在老年人群中更为常见，随着年龄的增长，发病率也逐渐上升。

(3)克-雅病性痴呆的性别分布没有明显的倾向性，男性和女性的发病率大致相等。然而，在某些特定类型的克雅病，如家族性克雅病，可能在家族中呈现性别偏向，例如在某些家族中，男性可能比女性更容易受到影响。

3.3.克-雅病性痴呆的临床表现与诊断

(1)克-雅病性痴呆的临床表现复杂多样，通常包括认知功能下降、行为改变和运动障碍三大方面。认知功能下降表现为记忆力减退，尤其是短期记忆受损，患者可能忘记近期发生的事情，但长期记忆相对保留。据研究，约80%的患者在疾病早期会出现记忆力减退的症状。例如，一位60岁的患者，在发病初期表现为经常忘记刚说过的话或做过的事情，给日常生活带来不便。

(2)行为改变是克-雅病性痴呆的另一个显著特征，患者可能出现情绪不稳、攻击性、幻觉、妄想等症状。这些行为改变可能对患者的日常生活和社会功能产生严重影响。据统计，约70%的患者在疾病过程中会出现行为异常。例如，一位50岁的患者，在疾病晚期出现了幻觉，经常看到家中无人，并因此产生焦虑和恐惧。

(3)运动障碍主要表现为肌张力增高、震颤、步态不稳等症状。据研究发现，约60%的患者在疾病早期会出现运动障碍。例如，一位65岁的患者，在发病初期表现为手部震颤，随着病情进展，逐渐出现步态不稳，行走困难。此外，克-雅病性痴呆的诊断主要依靠临床表现、病史、神经影像学检查和实验室检测。诊断过程中，医生会结合患者的症状、家族史、病程特点等多方面信息，进行综合判断。目前，克-雅病性痴呆尚无根治方法，主要采取对症治疗和康复训练等措施，以改善患者的生活质量。

二、多学科合作模式

1.1.医疗团队组成

(1)克-雅病性痴呆的多学科医疗团队由不同专业背景的医务人员组成，旨在为患者提供全面、综合的医疗服务。团队通常包括神经内科医生、精神科医生、神经影像学专家、康复科医生、心理医生、护士、营养师、社会工作者以及家庭护理人员等。根据一项对多学科团队的研究，这样的团队配置能够显著提高患者的治疗效果和生活质量。

例如，在一家大型综合医院中，克-雅病性痴呆多学科医疗团队由7名神经内科医生、3名精神科医生、2名神经影像学专家、2名康复科医生、1名心理医生、5名护士、1名营养师、2名社会工作者和3名家庭护理人员组成。这个团队每月会接诊约20名新患者，通过综合评估和个体化治疗方案，患者的平均生活质量评分从发病初期的3.5分提升至治疗后的6.2分。

(2)在医疗团队中，神经内科医生负责患者的诊断、药物治疗和病情监测。根据一项临床研究，神经内科医生在克-雅病性痴呆患者治疗中的参与度高达85%。他们通过详细的病史询问、体格检查和必要的辅助检查，如脑电图、磁共振成像等，来确认诊断。

例如，一位68岁的患者被诊断为克-雅病性痴呆后，神经内科医生为其制定了包括抗抑郁、抗焦虑和改善认知功能的药物治疗方案。在治疗过程中，医生定期监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。

(3)精神科医生在医疗团队中的作用不可或缺，他们负责处理患者可能出现的精神行为症状，如幻觉