白细胞碎裂性血管炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

白细胞碎裂性血管炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1.白细胞碎裂性血管炎概述

白细胞碎裂性血管炎（ANCA相关性血管炎，ANCA-VASCs）是一种以小血管为靶点的自身免疫性疾病，主要侵犯肾脏、肺部和皮肤等器官。根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的分类，ANCA-VASCs主要包括三种类型：显微镜下多血管炎（MPA）、granulomatosiswithpolyangiitis（GPA）和churg-strauss综合征（CSS）。据统计，ANCA-VASCs的发病率约为1-5/10万，其中MPA最为常见，约占所有ANCA-VASCs的50%-70%。

ANCA-VASCs的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，遗传、环境因素和免疫异常可能在疾病的发生发展中扮演重要角色。遗传因素方面，研究发现某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因与ANCA-VASCs的发病风险增加相关。环境因素如吸烟、药物等也可能诱发或加重疾病。免疫异常方面，ANCA在ANCA-VASCs患者的血清中特异性升高，被认为是疾病活动的重要标志。

ANCA-VASCs的临床表现多样，包括肾脏受累导致的血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害；肺部受累导致的咳嗽、呼吸困难、咯血和肺间质病变；皮肤受累导致的紫癜、溃疡和坏死性皮疹等。严重病例可出现多器官受累，甚至危及生命。以肾脏受累为例，据统计，约40%-60%的ANCA-VASCs患者会出现肾脏受累，其中30%-40%的患者会发展为终末期肾病。因此，早期诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。

案例：患者，男性，45岁，因“乏力、关节痛、咳嗽、咯血1个月”入院。入院后查体发现患者面部有紫癜，肺部听诊可闻及干湿性啰音，尿常规检查显示红细胞满视野。血清ANCA阳性，肾脏活检提示肾脏小血管炎。诊断为ANCA相关性血管炎（GPA）。经过激素联合免疫抑制剂治疗，患者症状明显改善，肾功能恢复正常。该案例表明，ANCA-VASCs患者早期诊断和治疗对于改善预后具有重要意义。

2.2.多学科决策模式的重要性

(1)多学科决策模式在复杂疾病管理中的重要性日益凸显。ANCA相关性血管炎（ANCA-VASCs）作为一种多系统受累的自身免疫性疾病，其诊断与治疗过程涉及多个学科，如风湿病科、肾脏科、呼吸科、皮肤科等。多学科决策模式能够整合不同学科的专业知识，为患者提供全面、个性化的治疗方案。据统计，ANCA-VASCs的误诊率可达20%-30%，而多学科决策模式的应用可以显著降低误诊率，提高诊断的准确性。

(2)在ANCA-VASCs的治疗过程中，多学科决策模式能够确保患者得到及时、有效的治疗。例如，肾脏受累是ANCA-VASCs的常见并发症，需要肾脏科医生的介入。而肺部受累则可能需要呼吸科医生的治疗。通过多学科合作，可以确保患者同时接受针对不同器官受累的治疗，避免因单一学科治疗而导致的病情恶化。此外，多学科决策模式有助于患者得到全面的健康教育，提高患者对疾病的认知和自我管理能力。

(3)案例分析：患者，女性，32岁，因“发热、咳嗽、关节痛1个月”入院。入院后，患者被诊断为ANCA相关性血管炎（GPA），并出现肾脏受累。患者首先接受了风湿病科医生的评估和诊断，随后，肾脏科医生进行了肾脏活检，呼吸科医生则对肺部受累进行了评估。在多学科团队的共同努力下，患者接受了激素联合免疫抑制剂治疗，并进行了肺功能锻炼和健康教育。经过2个月的治疗，患者的症状明显改善，肾功能恢复正常。该案例表明，多学科决策模式在ANCA-VASCs治疗中的积极作用，有助于提高患者的生存率和生活质量。

3.3.中国专家共识制定的目的和意义

(1)中国专家共识的制定对于ANCA相关性血管炎（ANCA-VASCs）的诊断和治疗具有重要意义。随着医疗技术的不断进步和临床经验的积累，对于ANCA-VASCs的认识也在不断深化。然而，由于该疾病涉及多个器官系统，其诊断和治疗方案存在一定的复杂性。中国专家共识的制定旨在整合国内外的最新研究成果和临床经验，为临床医生提供一套科学、规范、可操作的治疗指南，以提高ANCA-VASCs的诊断准确性和治疗效果。

(2)专家共识的制定有助于提高ANCA-VASCs的诊疗水平。根据相关数据显示，ANCA-VASCs的误诊率较高，且早期诊断对于疾病的预后至关重要。通过制定专家共识，可以规范诊断流程，明确诊断标准，减少误诊和漏诊。同时，共识中提出的治疗方案能够结合不同患者的病情特点，为临床医生提供个性化的治疗建议，从而提高治疗效果。

(3)案例分析：患者，男性，58岁，因“乏力、关节痛、咳嗽、咯血1个月”入院。入院后，患者被诊断为ANCA相关性血管炎（MPA