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研究报告

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巨细胞动脉炎伴有风湿性多肌痛多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的定义

巨细胞动脉炎，又称为巨细胞性动脉炎或温特斯肉芽肿，是一种罕见但严重的血管炎性疾病，主要侵犯中型和大型动脉，尤其是头部和颈部动脉。其特点是血管壁出现炎症和纤维素样坏死，导致血管狭窄、闭塞，甚至破裂。巨细胞动脉炎的病因尚不完全清楚，但可能与自身免疫反应、遗传因素和环境因素有关。患者常出现头痛、视力下降、面部肌肉麻痹、咀嚼困难等症状，严重时可导致失明或脑梗塞。

风湿性多肌痛是一种以肌肉疼痛和晨僵为特征的慢性炎症性疾病。它主要影响中老年人，女性发病率高于男性。风湿性多肌痛的病理生理机制尚不明确，但可能与遗传、感染、代谢异常等因素有关。患者常感到肌肉疼痛，尤其是在肢体近端，活动后加剧，休息后减轻。此外，患者还可能出现关节疼痛、乏力、体重下降等症状。虽然风湿性多肌痛不会导致严重的器官损害，但会影响患者的生活质量。

巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛虽然都是慢性炎症性疾病，但它们在病因、临床表现、治疗和预后等方面存在显著差异。两者都可能导致严重并发症，如失明、脑梗塞等，因此需要及时诊断和治疗。近年来，随着医学研究的深入，对这两种疾病的认识逐渐提高，有助于临床医生更好地制定个体化的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

1.2疾病流行病学特点

(1)巨细胞动脉炎的全球发病率约为1至5/10万人，其发病率在不同地区存在差异。该疾病在北欧和北美地区的发病率较高，而在亚洲和非洲地区的发病率相对较低。巨细胞动脉炎的发病年龄主要集中在50岁以上，且随着年龄的增长发病率逐渐上升。此外，女性患者比男性患者更为常见，男女比例约为1:2至1:3。

(2)风湿性多肌痛的发病率相对较低，全球估计发病率为50至200/10万人。风湿性多肌痛的发病率在60岁以上人群中较高，且随着年龄的增长发病率逐渐增加。女性患者数量约为男性的两倍，发病率在女性中普遍高于男性。该疾病在不同种族和地区的发病率存在差异，但具体原因尚不明确。

(3)巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的患病率在不同国家和地区存在差异，可能与遗传背景、环境因素、生活方式等多种因素有关。流行病学调查表明，这两种疾病的发病率在发达国家可能高于发展中国家。此外，气候变化、环境污染、疫苗接种等因素也可能对疾病的发生和发展产生影响。因此，深入了解疾病的流行病学特点对于制定预防策略和开展相关研究具有重要意义。

1.3诊断标准与分类

(1)巨细胞动脉炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学检查。美国风湿病学会（ACR）和美国眼科协会（AAO）共同制定的诊断标准包括以下要点：患者年龄在50岁以上，有新出现的单侧或双侧视力下降，头痛，咀嚼困难，面部肌肉无力或疼痛，颈部僵硬，肩关节和髋关节疼痛等症状。此外，实验室检查应显示红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，抗核抗体（ANA）阳性，以及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。影像学检查如血管造影可以显示动脉狭窄或闭塞。

(2)风湿性多肌痛的诊断主要基于临床症状和实验室检查。美国风湿病学会（ACR）制定的诊断标准包括以下要点：对称性近端肌肉疼痛，持续至少3个月，晨僵至少1小时，且无其他结缔组织病证据。实验室检查应显示ESR和CRP升高，但不应有明显的炎症性关节炎或其他结缔组织病特征。尽管风湿性多肌痛的病理生理机制尚不完全清楚，但该疾病与系统性红斑狼疮、硬皮病等其他结缔组织病有交叉反应的自身抗体有关。

(3)巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的分类主要基于病因、临床表现、实验室检查和影像学检查。巨细胞动脉炎可分为局限性和广泛性两种类型，局限性主要影响头部和颈部动脉，广泛性则侵犯全身多处动脉。风湿性多肌痛根据病情严重程度可分为轻度、中度和重度。此外，根据病情的演变过程，可分为活动期和缓解期。在诊断过程中，医生需要结合患者的具体症状和检查结果，对疾病进行准确分类，以便制定合适的治疗方案。需要注意的是，由于两种疾病的临床表现和实验室检查结果可能相似，因此在诊断过程中需要排除其他类似的疾病，如大动脉炎、硬皮病等。

二、病因与发病机制

2.1病因学研究

(1)巨细胞动脉炎的病因学研究至今未完全明确，但多种因素被认为与该疾病的发生发展密切相关。遗传因素在巨细胞动脉炎的病因中起着重要作用，研究表明某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因与疾病的发生风险增加有关。此外，环境因素如感染、吸烟等也被认为可能触发或加剧疾病的发展。病毒感染，特别是逆转录病毒，被认为是潜在病因之一，但尚需进一步研究证实。

(2)风湿性多肌痛的病因学研究同样复杂，目前认为与多种因素相互作用有关。遗传因素在风湿性多肌痛的发病中起着关键作用，遗传易感性与某些