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血液科临床诊疗指南

一、贫血性疾病诊疗规范

（一）缺铁性贫血（IDA）

诊断标准：需满足小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）、铁代谢异常（血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%，血清铁蛋白＜30μg/L）及明确缺铁病因（如慢性失血、铁摄入不足、吸收障碍）。需排除慢性病性贫血（铁蛋白正常或升高，转铁蛋白饱和度正常或略低）、地中海贫血（血红蛋白电泳异常，基因检测阳性）。

实验室检查：血常规（关注红细胞参数）、血清铁代谢四项（铁蛋白、血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度）、大便隐血试验（筛查消化道出血）、妇科超声（排查月经过多）、胃肠镜（明确消化道溃疡或肿瘤）。对疑似吸收障碍者需检测血清维生素B12、叶酸（排除巨幼细胞性贫血），骨髓铁染色（细胞内外铁减少或消失为确诊金标准）。

治疗原则：

1.病因治疗：优先纠正原发病（如消化道肿瘤手术、痔出血结扎、月经过多妇科干预）。

2.补铁治疗：

-口服铁剂：首选多糖铁复合物（元素铁150-200mg/d）或硫酸亚铁（0.3gtid，餐后服用），同时服用维生素C（200mgtid）促进吸收。疗程需持续至血红蛋白正常后4-6个月（补足储存铁）。

-注射铁剂：适用于口服不耐受（如严重胃肠道反应）、吸收障碍（如胃切除术后）或需快速补铁（如妊娠中晚期、严重贫血合并心衰）。常用蔗糖铁（首次50mg试验剂量，无过敏后100-200mg/d静脉滴注），总剂量计算公式：总需铁量（mg）=（目标血红蛋白-实际血红蛋白）×体重（kg）×0.24+500（储存铁）。

3.疗效监测：补铁后5-7天网织红细胞开始上升，2周后血红蛋白上升（至少10g/L/2周），若未达标需重新评估病因或是否存在合并症（如感染、肿瘤）。

（二）再生障碍性贫血（AA）

诊断标准：全血细胞减少（至少2系减少：Hb＜100g/L，PLT＜50×10?/L，中性粒细胞绝对值＜1.5×10?/L），网织红细胞绝对值＜15×10?/L；骨髓多部位增生减低（＜正常50%）或重度减低（＜正常25%），非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、网状细胞）比例增高；排除其他全血细胞减少性疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病）。根据病情分为重型（SAA）和非重型（NSAA）：SAA需满足中性粒细胞绝对值＜0.5×10?/L或PLT＜20×10?/L或网织红细胞绝对值＜15×10?/L；极重型（VSAA）为中性粒细胞绝对值＜0.2×10?/L。

治疗方案：

1.支持治疗：中性粒细胞＜0.5×10?/L时需保护性隔离，预防感染（复方新诺明预防卡氏肺孢子虫）；PLT＜20×10?/L或有出血倾向时输注血小板；Hb＜60g/L或贫血症状明显时输注红细胞（避免过量导致铁过载）。

2.免疫抑制治疗（IST）：SAA首选抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素（CsA）：ATG（马源10-15mg/kg/d×5天或兔源3-5mg/kg/d×5天），同时甲泼尼龙（2mg/kg/d）预防过敏反应；CsA目标血药浓度（谷值）150-250ng/ml，疗程至少1年。NSAA以CsA（3-5mg/kg/d）联合雄激素（司坦唑醇2mgtid或十一酸睾酮40mgtid）为主。

3.造血干细胞移植（HSCT）：年龄＜40岁、有HLA全相合供者的SAA患者首选异基因HSCT，预处理方案多采用氟达拉滨+环磷酰胺（Flu30mg/m2/d×5天，Cy50mg/kg/d×4天）。

二、白血病诊疗规范

（一）急性髓系白血病（AML）

诊断与分型：骨髓原始细胞≥20%（WHO2016标准），结合细胞形态（如M3型异常早幼粒细胞、Auer小体）、免疫表型（CD33、CD13、MPO阳性）、细胞遗传学（t(15;17)对应PML-RARA融合基因，t(8;21)对应RUNX1-RUNX1T1）及分子生物学（FLT3-ITD、NPM1突变）进行危险分层（低危、中危、高危）。

治疗策略：

1.诱导缓解治疗：

-非APL（M3）患者：标准方案为“3+7”（柔红霉素60-90mg/m2/d×3天+阿糖胞苷100-200mg/m2/d×7天持续静滴）；高危患者可联合去甲氧柔红霉素（IDA12mg/m2/d×3天）或高三尖杉酯碱（HHT2-4mg/d×7天）。

-APL患者：全反式维甲酸（ATRA25-45mg/m2/d）联合砷剂（亚砷酸0.15mg/kg/d），诱导期加用小剂量化疗（如阿糖胞苷10mg/m2bid×7天）可提高缓解率，避免维甲酸综合征（地塞米松