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皮质隐子座菌性肺泡炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.皮质隐子座菌性肺泡炎的定义及背景

皮质隐子座菌性肺泡炎（CystinosisPulmonaryAlveolitis，CPA）是一种罕见的肺部疾病，主要累及肺泡和肺间质。该疾病是由一种名为皮质隐子座的真菌感染引起的，该真菌在自然界中广泛存在，尤其在一些土壤、植物和水源中。据统计，全球每年新增病例约为数百例，但由于诊断的局限性，实际患病人数可能更高。

CPA的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，机体对皮质隐子座的超敏反应可能是导致肺泡炎症的关键因素。患者通常在接触真菌孢子后出现症状，尤其是免疫力低下的人群，如艾滋病患者、器官移植受者等。在CPA患者中，女性略多于男性，且发病年龄多在20-60岁之间。

CPA的临床表现多样，常见的症状包括发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛等。病情进展迅速，如果不及时治疗，可能导致严重后果，甚至危及生命。诊断CPA主要依靠病史、临床症状、影像学检查和真菌学检查。例如，患者肺泡灌洗液中的皮质隐子座菌阳性或血清中抗真菌抗体滴度升高，都是诊断CPA的重要依据。

在临床案例中，一位45岁的女性患者因持续发热、咳嗽和呼吸困难就诊。经过详细询问病史和检查，医生怀疑她患有CPA。进一步的肺泡灌洗液检查发现皮质隐子座菌阳性，确诊为CPA。患者接受了抗真菌治疗，并加强