MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座.pptxVIP

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MDS帕金森病临床诊疗标准MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座第1页

Braak分期HY分期HawkesCH,etal.ParkinsonismandRelatedDisorder,,16:79-84.临床发病症状嗅觉减退便秘睡眠障碍抑郁立体视觉障碍I单侧震颤肌强直运动不能II双侧肢体疾病III平衡障碍IV跌倒部分依赖性认知功效下降V活动受限完全依赖痴呆5~20年前驱症状15~30年发病阶段0+10y+20y-10y-20y123456病理肠道神经丛嗅球舌咽迷走运动神经背核受累蓝斑中缝核尾端大细胞网状结构延髓受累脑黑质扁桃体（CN）桥脑被盖受累颞叶皮层神经原纤维CA-2丛丘脑髓板内核前额皮质第三感觉联合区初级、第二运动和感觉区帕金森病病剪发展与临床进展MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座第2页

帕金森病临床症状运动症状静止性震颤运动迟缓肌肉强直姿势平衡障碍非运动症状精神症状：焦虑、抑郁、冷淡、认知障碍、冷淡、睡眠障碍自主神经症状：排尿障碍、便秘、性功效障碍、流涎、多汗、体位性低血压感觉障碍：嗅觉障碍、麻木、疼痛、痉挛、不宁腿综合征MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座第3页

从病理角度看帕金森病临床症状一个以运动症状和非运动症状为临床特征，与聚集在中央、自主和外周神经系统α-突触核蛋白相关多系统疾病除黑质脑干核团外，病理性α-突触核蛋白还存在于交感和副交感、肠、心脏、盆腔及其它器官神经丛，病理性α-突触核蛋白随区域和时间蔓延，尤其是在疾病早期阶段非运动症状临床前阶段可跨越20年以上，与病理性α-突触核蛋白广泛分布相关联MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座第4页

PD诊疗步骤确定parkinsonismParkinson’sdisease第一步第二步排除标准关键症状支持标准警示症状MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座第5页

MDS帕金森综合征诊疗标准运动迟缓连续运动时动作幅度降低和运动速度减慢/进行性动作延迟或停顿；尽管运动迟缓也可累及声音，面部肌肉，轴向及步态运动等方面，不过只有肢体运动迟缓症状可进行明确统计并作为帕金森综合征诊疗标准。帕金森综合征：必须有运动迟缓解静止性震颤帕金森或肌张力增高二者之一（注：对全部关键主征检验必须按照MDS-统一帕金森病评定量表(MDS-UPDRS)中所描述方法进行）MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座第6页

静止性震颤肢体完全静止时4-6Hz抖动，运动时可消失或显著减轻；单纯动作性震颤或姿势性震颤不符合标准。强直放松状态，以大关节、四肢及颈部被动活动情况作为评价标准；强直指是铅管样抵抗，不伴有铅管样强直单纯齿轮样强直无法到达诊疗强直要求。而并非单纯无法放松状态（应排除痉挛或伸展过分）

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再明确帕金森综合征是否属于PD??支持标准绝对排除标准警示征象PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-601.(4条)(9条)(10条)MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座第8页

支持性标准L-dopa疗效显著（开-关期波动、剂末现象、治疗后UPDRS-III评分改进超出30%或明确且显著主观感受）出现L-dopa诱导异动症存在静止性震颤特异性高非运动症状：嗅觉障碍，心脏交感神经损害PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-601.MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座第9页

绝对排除标准

小脑症状：比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(连续凝视诱发眼震、巨大方波急跳、超节律扫视)向下垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性向下垂直性扫视减慢在发病前5年内，诊疗为很可能行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语发病超出3年仍局限在下肢帕金森综合征表现药品性PDS:多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导帕金森综合征出现以下任何一项即可排除PD诊疗：PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-601.MDS帕金森病临床诊断标准专家讲座第10页

绝对排除标准L-dopa无效：尽管病情最少为中等严重程度，但对高剂量左旋多巴治疗缺乏可观察到治疗应答明确皮层性感觉丧失(如在主要感觉器官完整情况下出现皮肤书写觉和实体区分觉损害)，明确肢体观念运动性失用或者进行性失语突触前多巴胺能系统功效神经影像学检验正常教授意见：明确统计可造成帕金森综合征或疑似与患者症状相关其它疾病，或者基于整体诊疗学评定，教授感觉可能为其它综合征，而不是PD出现以下任何一项即可排除PD诊疗：PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-6