第七章 循环系统疾病.pptVIP

[临床表现]症状1．青紫是四联症的主要表现，出现的早晚和程度与肺动脉狭窄程度有关，通常于生后3-6个月出现发绀，重者在新生儿期即可出现明显发绀。以唇、甲床、耳垂和鼻尖等处毛细血管丰富的浅表部位最明显。第62页，共92页，星期日，2025年，2月5日2．蹲踞征

是四联症的突出特点，因动脉血氧合不足，活动耐力下降，稍一活动即感心慌、胸闷、气急、呼吸困难。较大儿童通常不能长时间站立和行走，有蹲踞现象，即每于行走或游戏时，主动蹲下休息片刻，然后继续行走或游戏，这是一种被迫的保护性体位。

其产生机制是：蹲踞时下肢弯曲，使静脉受压回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，使体循环阻力增加，右向左分流量减少，从而使缺氧症状暂时得以缓解。

第63页，共92页，星期日，2025年，2月5日3.缺氧发作四联症的重要表现之一，多因哭闹、吃奶、排便、感染、寒冷及创伤等因素而诱发。主要表现为烦躁不安、呼吸困难、发绀加重、哭声减弱、突然昏厥和抽搐，甚至猝死。发作时间可持续数分钟或数小时。多见于婴儿期，发生率约为20％-25％，2岁以后有自然改善的倾向。发生原因：（1）右心室流出道肌肉痉挛，引起肺动脉一时性梗阻，使脑缺氧加重所致。（2）因缺氧使红细胞增加，血液粘稠度增高，血流变慢，引起脑血栓所致。第64页，共92页，星期日，2025年，2月5日[体征]体格发育落后，肌肉和皮下组织松软，心前区隆起，心尖冲动呈抬举性。胸骨左缘第二四肋间听到Ⅱ—Ⅲ级喷射性收缩期杂音，向心尖部及锁骨下传导，伴有震颤。主要原因为肺动脉狭窄，也可为室间隔缺损所致。肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音增强。由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大而形成杵状指(趾)。法洛四联症易并发脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。第65页，共92页，星期日，2025年，2月5日临床常见的先天性心脏病室间隔缺损室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)是先天性心脏病最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的1／2。第30页，共92页，星期日，2025年，2月5日[病理]

①低位缺损：位于室间隔肌部，缺损多较小，直径小于0.5cm，亦称罗杰(Roger)病，临床较少见；

②高位缺损：位于室间隔膜部、室上嵴下方或肺动脉瓣附近，缺损多较大，直径0.5-3cm，临床较多见，约占90％。(图7-2)

第31页，共92页，星期日，2025年，2月5日室间隔缺损模式图第32页，共92页，星期日，2025年，2月5日[病理生理]属左一右分流左心室压力高于右心室，血液自左心室通过缺损分流至右心室，右心室除了接受从右心房流入的血液外，同时接受从左心室分流来的血，使右心室舒张期负荷过重，排血量增多，流经肺循环的血量增多，产生动力型肺动脉高压，日久肺小动脉发生病理变化，管壁内膜增厚，形成梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量减少，最后出现双向分流或反向分流而出现青紫。当肺动脉高压显著，产生右向左分流时，称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。第33页，共92页，星期日，2025年，2月5日[临床表现]小型缺损多无明显症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。体检时胸骨左缘第三四肋间可听到响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，肺动脉第二音稍增强。第34页，共92页，星期日，2025年，2月5日大中型缺损分流量大，可出现：①体循环缺血表现：生长发育落后、消瘦、乏力、多汗、喂养困难、活动后胸闷、气急、心悸；②肺循环充血表现：易反复呼吸道感染或肺炎，易导致心力衰竭；③潜在青紫：一般情况下无青紫，当屏气、剧哭等因素，使肺循环阻力增加，出现右向左分流时发生暂时性青紫。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。第35页，共92页，星期日，2025年，2月5日[体检]

心前区隆起，心界扩大，心尖冲动弥散，胸骨左缘第三四肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级响亮粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导。杂音最响部位触及收缩期震颤。如缺损大，伴有明显肺动脉高压时出现反向分流，患儿出现青紫，并渐加重，杂音减轻变短，肺动脉第二音明显亢进。第36页，共92页，星期日，2025年，2月5日

室间隔缺损易并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

发生在膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能(约占20％-50％)，但多见于5岁以下，尤其是1岁以内的小儿。第37