周明雅--先天性巨结肠的护理.docVIP

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2025-10-22 发布于广西
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周明雅--先天性巨结肠的护理.doc

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先天性巨结肠的护理

定义

先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症或赫什朋症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞在近端结肠而使该段肠管厚肥、扩张。本病是较常见的先天性肠道发育畸形，发病率为1/2000~1/5000,男女比为（3~4）：1，有遗传倾向。

病理

其基本病理变化是局部肠壁肌间和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞，致该段肠管收缩狭窄呈持续痉挛状态，痉挛肠管的近端因肠内容物堆积而扩张，在形态上可分为痉挛段、移行段和扩张段3部分。根据病变肠管痉挛段的长度可分为常见型（病变自肛门向上达乙状结肠远端，约占85%）、短段型（病变局限于直肠下端，约占10%）、长段型（病变肠段延伸至降结肠以上，约占