2025版原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(全文版).docxVIP

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2025版原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(全文版).docx

2025版原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(全文版)

一、诊断标准

原发性骨髓纤维化(PMF)的诊断需结合临床表现、实验室检查、骨髓形态学及分子遗传学特征,遵循2022年WHO修订标准并结合中国人群特征优化,具体如下:

(一)主要诊断标准

1.骨髓活检显示纤维化:骨髓网状纤维和/或胶原纤维增生(WHO分级≥2级,0级:无纤维化;1级:轻度网状纤维增多;2级:中度网状纤维增多伴局灶性胶原纤维化;3级:广泛胶原纤维化伴骨髓结构破坏)。需注意,若临床高度怀疑PMF但骨髓活检为“干抽”,需结合骨髓涂片(显示巨核细胞异常增生伴核分叶减少、胞浆丰富)及外周血特征(幼红幼粒细胞、泪滴形红

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