遗传性巨大血小板疾患护理个案.pptx

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2025-10-19 发布于江西
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遗传性巨大血小板疾患护理个案全面护理策略，提升患者生活质量汇报人:

目录疾病概述01病例汇报02健康评估03护理措施04心理护理05健康宣教06并发症预防与护理07总结与反思08

疾病概述01

定义与病因213疾病定义与临床特征遗传性巨大血小板疾患是一种罕见的出血性疾病，由基因突变引发血小板膜糖蛋白复合物功能缺陷，临床表现为皮肤黏膜自发性出血及创伤后止血异常，需警惕严重出血风险。核心病理机制本病核心病因在于血小板表面GPIb-IX-V复合体结构异常，导致其与vWF因子结合功能障碍，进而破坏血小板黏附与聚集能力，形成特征性出血表型。遗传规律与风险防控该病呈常染色体隐性遗传，纯合子个体表现典型