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特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案).docx

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案).docx

    特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

    一、诊断标准与流程

    特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明、以进行性肺功能恶化和肺结构破坏为特征的慢性纤维化间质性肺疾病（ILD），好发于50岁以上人群，男性多见。其诊断需结合临床表现、高分辨率CT（HRCT）特征及多学科讨论（MDT）结果，排除其他已知病因的ILD。

    （一）临床评估

    1.症状与体征：

    -主要症状为进行性加重的呼吸困难（多持续≥3个月），常于活动后明显；

    -伴随症状包括刺激性干咳（无明显咳痰）、乏力；

    -典型体征为双肺基底部细湿啰音（Velcro啰音），约50%患者出现杵状指（趾）；

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