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真皮获得性斑状色素沉着诊疗进展

【摘要】真皮获得性斑状色素沉着是指一组以灰黑色斑疹、斑片为主要临床表现，

且色素沉积主要位于真皮层的疾病组，包括瑞尔黑变病、色素性扁平苔藓和持久

性色素异常性红斑/灰皮病。鉴于这组疾病在皮损形态学和病理组织学特征上存

在高度相似性，近年来学界提出真皮获得性斑状色素沉着这一新的疾病分类术

语，以实现对这些疾病的整合与统一界定。本文从临床特点、皮肤镜表现、病理

学特征、治疗进展等方面，详细介绍这组疾病的诊疗进展。

【关键词】皮肤色素沉着；真皮获得性斑状色素沉着；瑞尔黑变病；色素性扁平

苔藓；持久性色素异常性红斑；灰皮病

真皮获得性斑状色素沉着是指一组以大小不一的灰黑色斑疹、斑片为主要临

床表现，且色素沉积主要位于真皮层的疾病组［1］，包括瑞尔黑变病（Riehl

smelanosis）、色素性扁平苔藓和持久性色素异常性红斑/灰皮病。由于皮疹表

现相似、病理特征重叠，学界提出真皮获得性斑状色素沉着这一新的疾病分类术

语，以实现疾病整合与统一界定。这组疾病的色素沉积部位较深，严重影响患者

的容貌，给患者的身心健康和社会生活带来了巨大负担。

真皮获得性斑状色素沉着最早形成于2014年，在第22届国际色素细胞会议

中达成共识［2］，以期明确诊断标准并推动后续深入研究。既往关于色素沉积

性疾病的研究主要集中于黄褐斑及炎症后色素沉着等常见病种，而对上述真皮获

得性斑状色素沉着相关疾病的研究则相对匮乏。近年来，越来越多的研究及专家

共识聚焦于真皮获得性斑状色素沉着的疾病定义和诊疗实践［3］。本文从临床

特点、皮肤镜表现、病理学特征、治疗进展等方面，详细介绍上述疾病的诊疗进

展。

一、瑞尔黑变病

瑞尔黑变病临床表现为双侧、对称、灰紫褐色的网状色素沉着，好发于面颈

部，尤以前额、颧骨、颞部区域为著［4］。瑞尔黑变病的发病率和患病率尚不

明确，大多数病例来自印度、日本、中国，在深肤色人群中发病率相对较高［5］。

患者多为30~50岁的中年女性［4］。

1.病因和发病机制：以往瑞尔黑变病几乎与面部色素性接触性皮炎（pigme

ntedcontactdermatitis）同义，最常见的致病原因是化妆品中的化学物质过

敏。而目前专家共识倾向认为，如果患者出现面颈部网状分布的灰褐色色素沉着

斑，且有明确的致敏物质接触史，则应诊断为色素性接触性皮炎，而当没有明确

的致敏原时，则维持瑞尔黑变病的诊断［2］。

对瑞尔黑变病患者的研究表明，尽管部分患者斑贴试验、光斑贴试验阳性，

但多数患者的致病因素并不明确［6］。瑞尔黑变病患者常见的致敏原包括：化

妆品中的苯胺、颜料红及颜料黄、氢氧化铬、含对苯二胺的染发剂；芳香物质如

香叶醇油、柠檬油、薰衣草油、苯甲酸水杨酯；纺织品相关的增白剂、偶氮染料、

汞化合物、甲醛等；职业暴露常见煤焦油、沥青、矿物油、铬酸盐等［7-8］。

反复接触低水平的致敏原，会导致Ⅳ型超敏反应，可能引起基底细胞液化变性，

并阻碍色素颗粒的转运和代谢，使部分黑素颗粒掉落到真皮浅层，出现色素失禁

现象。瑞尔黑变病好发于面部、颈部等光暴露部位，因此紫外线暴露及光敏现象

也被认为是瑞尔黑变病的发病原因之一［9］。

2.临床特征：瑞尔黑变病的典型临床表现为分布在面颈部、上胸部的灰褐色、

蓝黑色网状色素沉着［10］。面部的色素沉着通常在颧部、额部及颞部最显著，

颈部的色素沉着则在褶皱处相对较轻，色素沉着可以延伸到耳朵、颈背部及头皮

［11］。与染发剂过敏相关的患者，色素沉着通常从发缘及耳前区域开始。起病

时可以有或无红斑，部分患者伴有明显瘙痒，后出现点状色素沉着，逐渐扩散呈

网状分布，并伴有毛囊周围色素沉着，最后融合成大片的色素沉着斑，色素沉着

处往往无明显的边界，呈灰蓝色、棕黑色，可以有轻微鳞屑，额部、面颊可见毛

囊口增宽，可见角栓，但通常皮肤无萎缩［8］。

Kumaran等［12］提出，瑞尔黑变病的病情严重程度可以用真皮色素沉积面

积和严重度评分（dermalpigmentationareaandseverityindex，DPASI）来

评估，该评分将面部划分为额部、左右面颊、面中部、左右颈部共6个区域，每

个区域根据皮肤镜表现从轻至重评1~4分，再加权计算得到DAPSI评分，总分0

~40分。

3.病理学特征：在真皮获得性斑状色素沉着中，皮肤病理特征多有重叠，包

括表皮黑素细胞数量增多，基底细胞空泡变性甚至液化变性，色素失禁伴噬色素

细胞增多，真皮浅层毛细血管扩