大动脉炎分型与CT诊断.pptxVIP

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2025-10-24 发布于北京
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大动脉炎分型与CT诊断.pptx

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大动脉炎分型及CT诊断

概念及流行病学病理学改变临床表现临床诊断及分型CTA表现鉴别诊断治疗

概念大动脉炎是一种非特异性炎性动脉疾病，以节段性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉为特征1908年日本人MikitoTakayasu报道了第一例日本、中国、印度等青年女性常见的疾病，但近年来美国、欧洲、非洲等国家的发生率也日渐增多

流行病学多为女性患者(71%～100%)，起病和确诊的平均年龄40岁，患病率1/20万人，有上升趋势病因目前仍不清楚与螺旋体、结核杆菌、链球菌等感染有关，以及一些免疫性疾病相关

病理学改变以大中动脉动脉壁中膜损害为主的非特异性全层动脉炎。中膜以弹力纤维和平滑肌细胞损害为主，继发内膜和外膜广泛性纤维增厚

病理学改变早期中膜基质粘液性变，胶原纤维肿胀、变性及纤维素性坏死；弹力纤维和平滑肌细胞变性、肿胀和坏死晚期全层弥漫性或不规则增厚和纤维化

临床表现发病大多较缓慢，偶有自行缓解者。受累血管部位、程度和范围不同，症状轻重不一全身症状在发病早期少数大动脉炎患者有全身不适、发热、出汗、肌痛、严重胸痛或颈部疼痛、关节炎和结节红斑等症状

临床表现局部症状和体征头臂干或锁骨下动脉：无脉症,上肢无力、发凉,脉搏微弱,血压低颈动脉和椎动脉：眩晕、视力减退甚至晕厥及脑卒中,颈动脉搏动减弱或消失;视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张

临床表现胸腹主动脉血管杂音（肩胛骨间或脐周可），下肢动脉搏动及血压减弱或消失肾动脉高血压（肾血管性），蛋白尿、肾功能减低肺动脉肺动脉高压，心悸、气短，低氧血症甚至呼吸衰竭

临床诊断

临床诊断实验室检查血沉增快，C-反应蛋白增高、正细胞性色素性贫血等，血沉是最常用于判断疾病活动性的指标，但缺乏特异性，1/3活动期患者血沉正常血清抗主动脉抗体（阳性率达90%以上），尚未广泛应用于临床

临床诊断对大多数患者而言，早期症状缺乏特异性，影像表现也不典型，诊断较为困难中晚期患者所累血管管壁及管腔会有明显的改变，临床表现结合影像学表现能使诊断较为明确

分型

分型Ⅰ型累及主动脉弓及弓上分支Ⅱ型Ⅱa：累及升主动脉、主动脉弓及其分Ⅱb：累及升主动脉、主动脉弓及其分支，胸降主动脉

分型Ⅲ型累及胸降主动脉、腹主动脉和或肾动脉Ⅳ型仅仅累及腹主动脉或肾动脉V型Ⅱb型+Ⅳ型，最常见合并：肺动脉,冠状动脉受累

影像学检查CTAMRADSAPET/CT超声最常用有创成本高