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肉芽肿性多血管炎临床路径

一、适用对象

第一诊断为肉芽肿性多血管炎（ICD10：M31.3）的患者。

二、诊断依据

参考《内科学》（第9版）、《中国系统性血管炎诊断和治疗指南（2019）》等相关资料。

1.临床表现

全身症状：可出现发热、乏力、体重下降、食欲减退等非特异性症状。

上呼吸道表现：鼻窦炎较为常见，表现为流涕、鼻塞、鼻窦压痛，严重时可出现鼻黏膜溃疡、鼻出血，甚至鞍鼻畸形。还可能有中耳炎，导致听力下降、耳鸣等。

下呼吸道表现：咳嗽、咯血、胸痛、气短等。肺部病变可以是结节、浸润影或空洞形成，严重时可发生呼吸衰竭。

肾脏表现：多数患者有肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿、红细胞管型，严重者可出现肾功能不全，表现为少尿、无尿及血肌酐升高等。

其他表现：可累及眼、皮肤、关节、神经系统等。眼部受累可出现眼球突出、视力下降、结膜炎等；皮肤表现为紫癜、红斑、溃疡等；关节受累可出现关节疼痛、肿胀；神经系统受累可出现周围神经炎，表现为肢体麻木、疼痛等。

2.实验室检查

常规检查：血常规可出现贫血、白细胞计数增多、血小板增多等；血沉和C反应蛋白升高，提示炎症活动。

自身抗体检查：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是诊断肉芽肿性多血管炎的重要指标。其中，胞浆型ANCA（cANCA）及其靶抗原蛋白酶3（PR3）ANCA阳性率较高，对诊断有重要意义。

尿常规及肾功能检查：了解肾脏受累情况，可见蛋白尿、血尿、管型尿，血肌酐、尿素氮可升高。

3.影像学检查

胸部影像学：胸部X线或CT检查可发现肺部结节、浸润影、空洞等病变，对判断肺部病变的范围和性质有重要价值。

鼻窦影像学：鼻窦CT有助于发现鼻窦的炎症、骨质破坏等病变。

4.病理检查：必要时进行病理检查，如鼻黏膜、肺组织或肾脏组织活检。典型的病理表现为坏死性肉芽肿和血管炎。

三、治疗方案的选择

根据患者的病情严重程度、受累器官及有无合并症等情况，选择合适的治疗方案。

1.诱导缓解治疗

糖皮质激素：是治疗的基础药物。一般采用泼尼松（龙）1mg/（kg·d），晨起顿服，病情严重者可先给予甲泼尼龙冲击治疗，5001000mg/d，静脉滴注，连用3天，之后改为口服泼尼松（龙）。

免疫抑制剂

环磷酰胺（CYC）：是诱导缓解治疗的经典药物。口服剂量为12mg/（kg·d），分2次服用；也可采用静脉冲击治疗，0.51g/m2体表面积，每月1次。用药期间需密切监测血常规、肝肾功能等，注意预防感染、出血性膀胱炎等不良反应。

利妥昔单抗（RTX）：对于不能耐受环磷酰胺或病情复发的患者，可考虑使用利妥昔单抗。剂量为375mg/m2体表面积，静脉滴注，每周1次，共4次。

2.维持缓解治疗

硫唑嘌呤：剂量为12mg/（kg·d），口服。用药期间需监测血常规、肝功能等，注意骨髓抑制、肝功能损害等不良反应。

甲氨蝶呤：剂量为1025mg/周，口服或肌内注射。需同时补充叶酸，以减少不良反应。定期监测血常规、肝功能和肾功能。

来氟米特：剂量为20mg/d，口服。注意监测血常规、肝功能等。

四、标准住院日

一般为1421天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：M31.3肉芽肿性多血管炎疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间检查项目

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规+潜血：了解血液、尿液及粪便的基本情况，判断有无贫血、血尿、消化道出血等。

肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能：评估肝肾功能、代谢状态及凝血功能。

血沉、C反应蛋白：反映炎症活动程度。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）及PR3ANCA、MPOANCA：辅助诊断及判断病情活动。

免疫球蛋白、补体C3、C4：了解免疫功能状态。

胸部X线或CT：明确肺部病变情况。

鼻窦CT：了解鼻窦病变情况。

2.根据患者病情可选择的检查项目

眼底检查：评估眼部受累情况。

肌电图：对于有周围神经症状的患者，有助于判断有无周围神经炎。

肾脏穿刺活检：对于肾脏受累严重，诊断不明确或需要判断预后的患者，可进行肾脏穿刺活检，以明确病理类型，指导治疗。

鼻黏膜活检或肺组织活检：当诊断不明确时，可通过活检获取组织进行病理检查，明确诊断。