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多发性内分泌腺肿瘤
MultipleEndocrineNeoplasia;概述;概述;病因之分子生物学差异;MEN-1
Wermer综合征
3P综合征;MEN-1;MEN-1;MEN-1;MEN-1甲状旁腺瘤;MEN-1甲状旁腺瘤vs.散发性;MEN-1肠胰细胞瘤;MEN-1肠胰细胞瘤;MEN-1肠胰细胞瘤;MEN-1肠胰细胞瘤;MEN-1垂体肿瘤;MEN-1垂体肿瘤;MEN-1类癌瘤;MEN-1面部多发血管纤维瘤;MEN-1诊断;MEN-1遗传学筛查;;MEN-2
MEN-2A,MEN-2B;MEN-2;MEN-2A;MEN-2B;MEN-2甲状腺髓样癌;MEN-2甲状腺髓样癌;MEN-2嗜铬细胞瘤;MEN-2嗜铬细胞瘤;MEN-2甲状旁腺病变;第十三页，共四十二页。
胰岛A细胞、D1细胞和PP细胞构成的肿瘤分别分泌胰高糖素、血管活性肠肽〔VIP〕和胰多肽，引发不同的临床病症。
MEN-1肠胰细胞瘤
MEN-1遗传学筛查
40％MEN-1患者携带此肿瘤，卓艾综合征患者约25％属于MEN-1
发现突变基因携带者后更重要的工作是对其进行长期的MEN-1所包含的各种肿瘤的监测，以便早期发现肿瘤，早期治疗
第二十九页，共四十二页。
MEN-1面部多发血管纤维瘤
第十九页，共四十二页。
此瘤大多为良性，很少转移
第二十一页，共四十二页。
MEN-1
Wermer综合征
3P综合征
尿肾上腺素浓度显著升高是诊断和筛查嗜铬细胞瘤的最敏感的指标;第二十一页，共四十二页。
一般患者家族中至少有一个成员患有与患者相同的疾病，即MEN-1主要相关肿瘤中的两种，或家族中一级亲属中有三人患有MEN-1主要相关肿瘤中的一种，可以诊断MEN-1
其患病率：约〔2～20〕/10万
MEN-2
MEN-2A,MEN-2B
MEN-2B中的甲状腺髓样癌侵袭性更强，发生最早，进展更快，患者生存期更短
与散发的类癌瘤多发生在中肠和后肠起源的组织不同，这类肿瘤多生长在前肠来源的组织，如胸腺、肺和支气管、胃和十二指肠等
MEN-2B中的甲状腺髓样癌侵袭性更强，发生最早，进展更快，患者生存期更短
第二十九页，共四十二页。
MEN治疗—胃泌素瘤
术前和术中合理运用α和β肾上腺素能受体拮抗剂可提高手术的平安性
MEN是由于基因缺陷所致的罕见的遗传性疾病，为常染色体显性遗传，故具有家族聚集性
血清降钙素显著升高是诊断甲状腺髓样癌最有力的指标
术前和术中合理运用α和β肾上腺素能受体拮抗剂可提高手术的平??性
间碘苄胍可特异性的扫描出肾上腺内、外的嗜铬组织，但无法区分增生组织和嗜铬细胞瘤。
MEN-1肠胰细胞瘤;MEN-2其他;MEN-2诊断;MEN治疗;MEN治疗—胃泌素瘤;MEN治疗—甲状腺髓样癌;MEN治疗—甲状腺髓样癌;MEN治疗—嗜铬细胞瘤;MEN-1诊疗流程图
;MEN-2诊疗流程图
;谢谢大家！
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