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第1页,共22页。诊断AA诊断标准:1全血细胞减少,网织红百分数0.01,淋巴细胞比例增高;2一般无肝脾肿大;3骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;4除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、Fanconi综合征、Evens综合征、免疫相关性全血细胞减少等。AA分型诊断标准:1.SAA-Ⅰ:发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值15×109/L,中性粒细胞0.5×109/L和血小板20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-Ⅰ的中性粒细胞0.2×109/L,则为VSAA。2.NSAA:指达不到SAA-Ⅰ诊断标准,如NSAA病情恶化,临床、血象及骨髓象达SAA-Ⅰ型诊断标准时,称SAA-Ⅱ。第2页,共22页。鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)自身抗体介导的全血细胞减少急性白血病恶性组织细胞病第3页,共22页。再障治疗原则一支持治疗:1.保护措施:预防感染(注意饮食及环境卫生,SAA保护性隔离);避免出血(防止外伤及剧烈活动);杜绝接触各类危险因素(包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物);酌情预防性抗真菌治疗;必要的心理护理。2.对症治疗:纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗。二针对发病机制的治疗:1.免疫抑制剂:ATG/ALG;环孢素A;2.促造血治疗:雄激素;造血生长因子;3.造血干细胞移植:40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者。第4页,共22页。重型再障的治疗原则第5页,共22页。免ATG治疗规范---适用范围适用范围:SAA/VSAA/HAAA第6页,共22页。免ATG治疗规范---使用时机1无感染,或感染控制体温正常三天。2Hb应输至80g/L以上3PLT应输至20×109/L以上第7页,共22页。免ATG治疗规范---用前准备1签署ATG治疗知情同意书2浴后进入层流病床3常规使用肠道消毒剂(庆大霉素或左氧氟沙星),给予氟康唑150mlbidd或伊曲康唑口服液20mlbid,连用2个月。4六个部位细菌培养(口、鼻、咽、会阴、腋窝及痰)。5向家属交待病危,并行重症记录。第8页,共22页。免ATG治疗规范---患者准备治疗前三天口服庆大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉菌素、可皮下注射细胞生长因子。应用ATG前清洁皮肤、指甲、毛发、衣物及被服。第9页,共22页。兔ATG治疗规范---应用步骤品种:法国兔ATG。剂量3mg/kg/d,连用5天。静脉试验(1小时):生理盐水加ATG3mg(每支药的1/10量)静脉试验时不用激素,应行心电监护。备好氧气、吸痰器、肾上腺素、地塞米松等抢救药品及器械,并密切观察输液反应。若无反应开通以下两个静脉通道:通道一NS500ml+ATGmg静滴,每日ATG总量分两部分,第一部分加在500mlNS中,6至8小时滴完,总量必须在12至16小时滴完。通道二5%GS500ml+氢考100mg静滴5%GS500ml+地塞米松静滴(每日激素用量按pred1mg/Kg/d计算,每日予氢考100mg,余换算成地塞米松。)通道一与通道二时间同步第10页,共22页。兔ATG治疗规范---主要不良反应少数病人可在治疗初期或1-2周时出现速发型超敏反应或血清病反应。前者典型症状是体温升高,皮肤潮红,水肿,呼吸困难,喘鸣和血压下降。后者常表现为发热、皮疹、肌肉和关节酸痛甚至休克。主要治疗有消炎痛栓、地塞米松、葡萄糖酸钙、炉甘石洗剂、芬必得等。第11页,共22页。兔ATG治疗规范---禁忌症已知对兔蛋白过敏者;血小板严重减少的病人,如少于20000/ul(因ATG可能引起血小板减少,有增加出血危险);对细菌、病毒感染尚未得到治疗控制者,怀孕或哺乳期妇女。第12页,共22页。兔ATG治疗规范---注意事项1使用前应由主治医生与家属交谈,讲明病人所患疾患,使用ATG不良反应、风险及疗效。并须家属签署知情同意书。2使用中应将药品的批号保留在病历中,每天使用时应核对批号。同一次治疗的批号必须相同。3为预防过敏性休克,急救治疗设备必须准备妥当,并有专人监护尤其是第一天用药。4每天的药物必须在12-16小时内滴完(22-24滴/分左右)。条件许可尽量使用输液泵。每天输注后应继续严密观察病人至少半小时。5ATG不能与葡萄糖、肝素钠、血液、血源性制品和含脂类溶液混合使用。6使用ATG后7-14天,容易发生感染出血应给予对症治疗,使用1月后不出现方可认为稳定。7使用A
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