儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病治疗专家共识解读（2025版）PPT课件.pptxVIP

解读（2025年）儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识权威指南下的精准诊疗

目录第一章第二章第三章疾病背景概述专家共识框架诊断标准解析

目录第四章第五章第六章治疗策略原则药物干预管理预后与随访指导

疾病背景概述1.

定义与病理特征儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病（CNSIIDD）是一组由自身免疫反应攻击髓鞘导致的疾病，病理特征包括血管周围炎性细胞浸润、髓鞘破坏及轴突不同程度损伤。免疫介导性损伤涵盖多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）和MOG抗体相关疾病（MOGAD），三者在抗体类型、靶点及病理机制上存在显著差异。疾病谱系多样性MRI显示T2加权像白质高信号病变，MS典型表现为脑室周围卵圆形病灶，NMOSD多为长节段脊髓炎（≥3个椎体节段）和视神经炎，MOGAD常见大脑半球广泛皮质下白质病变。影像学标志

女性高发特征显著:中枢神经脱髓鞘疾病男女比例达1:3，其中MS患者中位发病年龄32岁，与激素水平关联性需重点关注。地域差异悬殊:MS患病率欧美高达111-300/10万，而中国仅2.32/10万，提示环境或遗传因素在发病机制中的关键作用。复发致残风险突出:DON患者5年复发率80%，近半数致盲，凸显早期抗体检测（如AQP4/MOG）对预后改善的核心价值。治疗监测体系成熟:国际通行NEDA标准（无活动证据）通过临床复发率、EDSS评分、MRI病变三维度实现精准疗效评估。流行病学数据

如MOGAD可表现为皮质脑炎（癫痫持续状态+MRI皮层肿胀）、脑干脑炎（顽固性呃逆/呕吐）或ADEM样发作伴视神经炎（CRION）。特殊综合征多见于MOGAD，表现为急性播散性脑脊髓炎（ADEM），特征为多灶性神经功能障碍伴意识障碍/行为改变，通常无复发。急性单相病程MS典型表现为空间多发（DIS）和时间多发（DIT）的神经功能缺损；NMOSD以复发性视神经炎和纵向延伸性脊髓炎为特征。复发性病程临床表现分类

专家共识框架2.

权威专家团队参与由国内儿童神经病学领域顶级专家牵头，联合免疫学、影像学及康复医学等多学科专家，通过德尔菲法进行三轮意见征询与修订，确保共识的科学性和代表性。循证医学证据支持系统分析近5年全球相关临床研究数据（包括32项RCT研究和19项队列研究），结合中国患儿临床特征，对治疗方案的推荐强度进行分级（Ⅰ-Ⅳ级证据，A-C级推荐）。规范化流程保障严格遵循WHO指南制定规范，经历临床问题提出、证据检索与评价、推荐意见形成、外部评审等完整流程，最终经中华医学会儿科分会神经学组全体委员投票通过。共识制定过程

新增治疗药物推荐首次将CD20单抗（如奥法妥木单抗）纳入MS一线DMT选择，明确托珠单抗作为NMOSD的二线治疗选择，并细化MOGAD的免疫抑制剂使用方案。优化治疗分层策略建立基于抗体状态（AQP4/MOG）、疾病活动度及共病情况的四维分层模型，针对不同风险等级患儿制定差异化治疗方案。强化全程管理理念新增治疗-康复-预防闭环管理章节，强调多学科协作模式，特别补充了青春期过渡期治疗衔接方案和疫苗接种指导原则。0102032025年更新要点

明确涵盖三大类疾病：多发性硬化（MS）及其变异型（包括急性播散性脑脊髓炎ADEM）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）和MOG抗体相关疾病（MOGAD），详细界定了各疾病在儿童群体的诊断标准差异。特别纳入罕见亚型处理建议：如急性坏死性脑病（ANE）、CLIPPERS综合征等特殊脱髓鞘病变的鉴别诊断要点和应急处理流程。疾病谱系覆盖年龄范围扩展至0-18岁全年龄段，细分婴幼儿期（3岁）、学龄前期（3-6岁）、学龄期（6-12岁）及青少年期（12-18岁）各阶段治疗注意事项。重点标注特殊人群管理：包括合并免疫缺陷、遗传代谢病、肥胖或生长发育迟缓患儿的剂量调整方案，以及妊娠期少女患者的治疗禁忌。适用人群特征适用范围与目标人群

诊断标准解析3.

重点关注运动障碍、感觉异常、视力下降、共济失调等典型表现，需详细记录症状持续时间、进展速度和累及范围。神经系统症状评估明确区分单相性或多相性病程，尤其注意两次临床发作间隔需≥30天且累及不同解剖部位（空间多发标准）。复发缓解模式分析采用扩展残疾状态量表（EDSS）或儿童专用Kurtzke评分系统量化神经功能缺损程度。功能障碍评分详细询问发病前4-12周内的疫苗接种史、病毒感染史（如EBV、HHV-6）等环境触发因素。前驱感染史采集临床评估指标

脑脊液检测标准包括细胞计数（淋巴细胞为主）、蛋白定量（轻度升高）、IgG指数/寡克隆带检测（MS阳性率60-90%），需排除感染性病因。血清抗体检测必须包含AQP4-IgG（NMOSD）、MOG-IgG（MOGAD）及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体检测，建议采用细胞转染法（CBA）提高特异性。代谢与遗