（2025年）儿童代谢功能障碍相关脂肪性肝病诊治专家共识.pptxVIP

（2025年）儿童代谢功能障碍相关脂肪性肝病诊治专家共识儿童肝病诊疗的权威指南

目录第一章第二章第三章引言与背景定义与分类风险评估与病因

目录第四章第五章第六章诊断流程与方法治疗策略与干预管理与随访规范

引言与背景1.

疾病定义与更新要点术语革新：2024年国际专家共识将非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)更新为代谢功能障碍相关脂肪性肝病(MASLD)，强调代谢异常在发病中的核心地位，并新增代谢相关脂肪性肝炎(MASH)亚型定义，要求同时满足肝脂肪变性≥5%合并肝细胞气球样变或纤维化。诊断标准扩展：新定义取消酒精排除的绝对要求，改为无论酒精摄入量均可诊断，但需满足至少1项代谢风险因素（如肥胖、T2DM或血脂异常），更符合临床实际情况。儿童特异性标准：特别指出儿童MASLD需结合BMI-Z值（≥2.0）或腰围百分位数（≥90th）作为代谢异常依据，且病理特征以门脉炎症为主（成人以小叶炎症为主），体现发育阶段的特殊性。

患病率激增全球肥胖儿童中MASLD患病率达30-50%，其中亚洲国家增速最快（年增长率8.3%），中国10-18岁肥胖青少年超声检出率已达42.7%，较2015年增长近2倍。青春期男性（雄激素促进内脏脂肪堆积）、墨西哥裔（PNPLA3基因突变率高）及腹型肥胖者（腰围身高比0.5）患病风险增加3-5倍，且疾病进展更快。儿童MASH患者中68%表现为独特的门脉主导型炎症，伴随更早出现的桥接纤维化（7-12岁即可发生），而成人型小叶炎症仅占22%。合并多囊卵巢综合征的肥胖女孩MASLD风险增加4.8倍，且25%的MASLD患儿在确诊时已存在糖耐量异常，凸显代谢综合征的集群效应。高风险人群特征特殊病理模式共病关联性儿童人群流行病学特点

共识制定目的与重要性针对儿童MASLD诊断中超声操作标准不一（如探头频率选择）、肝酶临界值争议（ALT22U/L女童/26U/L男童新标准）等问题，提供循证医学指导。临床实践规范化强调儿科肝病科与内分泌科、营养科的联合管理，特别针对快速进展型患者（每年肝纤维化进展≥1期）需建立转诊路径。多学科协作需求本共识首次纳入学校筛查策略，建议对BMI95th百分位的学龄儿童开展年度ALT检测，预计可使晚期肝病检出率提高40%，降低成年期肝硬化负担。公共卫生意义

定义与分类2.

代谢异常核心指标：需满足至少一项代谢风险因素（如肥胖、2型糖尿病、高血压或血脂异常），同时排除其他导致肝脂肪变的病因（如酒精滥用、药物性肝损伤或遗传性肝病）。肝脏脂肪含量需通过影像学或组织学证实≥5%。影像学确认方法：超声作为首选筛查工具，敏感性达80%；MRI-PDFF可量化脂肪含量（阈值≥5.6%），TE用于评估纤维化（CAP值≥248dB/m提示脂肪变）。实验室辅助诊断：必查项目包括空腹血糖、胰岛素抵抗指数（HOMA-IR≥2.5）、ALT/AST比值（0.8提示脂肪性肝炎可能）及尿酸（男7mg/dL，女6mg/dL为高风险）。MASLD诊断标准详解

仅肝脏脂肪沉积，无炎症或纤维化，ALT正常或轻度升高（1.5倍上限），TE检测肝硬度7.0kPa。单纯性脂肪肝（MASLD）合并肝细胞气球样变和小叶炎症，ALT持续升高（≥1.5倍上限），MRI-PDFF10%且MRE显示肝硬度2.9kPa。代谢相关脂肪性肝炎（MASH）TE值≥9.5kPa或FIB-4指数1.3（儿童调整值），需肝活检确认桥接纤维化或肝硬化。进展期纤维化（F3-F4）符合3项以上代谢异常（腹型肥胖、高甘油三酯、低HDL-C、高血压、高血糖），此类患者肝病进展风险增加2-3倍。合并代谢综合征型临床分型与严重度评估

病毒性肝炎通过血清学检测排除HBV/HCV感染（HBsAg、抗-HCV阴性），病毒性肝炎常伴更高ALT水平（5倍上限）及特异性抗体阳性。自身免疫性肝病抗核抗体（ANA）或抗平滑肌抗体（ASMA）阳性，IgG升高，肝活检可见界面性肝炎，对糖皮质激素治疗敏感。遗传代谢性肝病如Wilson病（铜蓝蛋白降低、24小时尿铜100μg）、α1-抗胰蛋白酶缺乏症（血清AAT90mg/dL），需基因检测确诊。与其他肝病鉴别诊断

风险评估与病因3.

特征为非HDL-C≥3.37mmol/L伴ApoB升高，反映极低密度脂蛋白(VLDL)分泌增加和清除障碍，与肝脏脂肪变性程度呈正相关。脂代谢紊乱BMI≥95百分位或腰围身高比≥0.5是核心风险指标，内脏脂肪堆积导致游离脂肪酸增加，直接促进肝脏脂肪沉积和胰岛素抵抗。肥胖与中心性肥胖表现为空腹血糖≥5.6mmol/L或HOMA-IR≥3.0，通过JNK/IKK通路激活促进肝脏炎症和纤维化进程。胰岛素抵抗综合征主要代谢风险因素分析

rs738409位点GG基因型使发病风险增加3倍，该变异影响肝细胞脂滴水解能力，是独立