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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)转移性类癌诊疗指南（2025年）解读

一、总论

1.类癌的定义和分类

类癌是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤，它们可以产生多肽和神经递质等生物活性物质，引起类癌综合征。类癌可分为胃类癌、肠类癌、肺类癌、胸腺类癌、胰腺类癌、皮肤类癌等多种类型。其中，胃类癌最为常见，占所有类癌的约50%。类癌的发生与遗传因素、环境因素和免疫因素等多种因素有关。研究表明，遗传性家族性多发性内分泌腺瘤病（MEN）患者中，胃类癌的发病率较普通人群高约100倍。

根据肿瘤的组织学特征，类癌可分为典型类癌和非典型类癌。典型类癌的细胞形态规则，核分裂象罕见，且肿瘤生长缓慢。而非典型类癌则细胞形态不规则，核分裂象增多，肿瘤生长速度较快，易发生转移。例如，一名40岁男性患者因反复出现腹泻、便秘等症状就诊，经检查诊断为胃类癌。病理结果显示，该肿瘤为非典型类癌，肿瘤细胞排列密集，核分裂象较多。患者经过手术切除和化疗治疗，但病情仍持续恶化，最终因肿瘤转移至肝脏而去世。

此外，根据肿瘤的大小、形态和生物学行为，类癌还可分为微类癌、小类癌、中间类癌和巨类癌。微类癌是指直径小于1厘米的肿瘤，其恶性程度较低，预后较好。而巨类癌则是指直径大于5厘米的肿瘤，恶性程度高，预后较差。据临床资料显示，微类癌患者5年生存率可达90%以上，而巨类癌患者5年生存率则不足20%。在临床实践中，正确判断肿瘤的类型对于制定治疗方案和评估患者预后具有重要意义。

综上所述，类癌是一种起源于神经内分泌细胞的肿瘤，其发病原因、分类及预后等方面具有一定的复杂性。了解类癌的基本特征和分类对于临床医生进行诊断和治疗具有重要的指导意义。通过深入研究，有望提高类癌的早期诊断率，改善患者预后。

2.转移性类癌的临床表现和诊断

(1)转移性类癌的临床表现多样，主要包括消化系统症状、呼吸系统症状、皮肤症状和全身症状。消化系统症状如腹泻、便秘、腹痛、恶心和呕吐等，其中腹泻是最常见的症状，可能与肿瘤分泌5-羟色胺有关。呼吸系统症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等，多见于肺转移病例。皮肤症状表现为皮肤潮红、瘙痒、血管性水肿等，可能与肿瘤分泌组胺有关。全身症状包括乏力、体重下降、发热等，常提示肿瘤负荷较重。

(2)诊断转移性类癌的关键在于详细的病史采集、全面的体格检查和辅助检查。病史采集应关注患者的症状、家族史、职业暴露史等。体格检查应特别注意消化系统、呼吸系统和皮肤的变化。辅助检查包括实验室检查、影像学检查和病理学检查。实验室检查中，血清5-羟色胺、组胺、胃泌素等神经内分泌标志物水平升高有助于诊断。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等可用于发现肿瘤的原发灶和转移灶。病理学检查是确诊转移性类癌的金标准，通过肿瘤的组织学特征和免疫组化染色来确定。

(3)在诊断过程中，应特别注意与其他疾病的鉴别诊断，如炎症性肠病、克罗恩病、溃疡性结肠炎等消化系统疾病，以及哮喘、肺结核、肺癌等呼吸系统疾病。鉴别诊断有助于避免误诊和漏诊。例如，一名50岁男性患者因反复出现腹泻、便秘和体重下降就诊。经实验室检查发现血清5-羟色胺水平升高，影像学检查发现肝脏多发转移灶。结合病理学检查结果，诊断为转移性类癌。通过综合治疗，患者症状得到明显改善，生活质量得到提高。

3.转移性类癌的病理生理学特点

(1)转移性类癌的病理生理学特点主要体现在肿瘤的生长、扩散和代谢三个方面。首先，肿瘤细胞具有高度的增殖能力，研究表明，类癌细胞增殖周期短，平均为40-50小时。例如，在一项对转移性类癌细胞系的研究中，发现其增殖速度是正常细胞的2-3倍。其次，肿瘤细胞具有侵袭性，能够穿过基底膜和血管壁，形成转移灶。在转移过程中，肿瘤细胞会分泌多种蛋白酶和细胞因子，如金属蛋白酶和组织因子，以破坏正常组织结构，促进血管生成。

(2)转移性类癌的代谢特点表现为肿瘤细胞对氨基酸、糖类和脂肪的代谢异常。研究表明，类癌细胞对氨基酸的摄取和利用能力增强，尤其是在色氨酸和组氨酸等必需氨基酸方面。例如，在一项对转移性类癌细胞代谢的研究中，发现其色氨酸摄取量是正常细胞的5倍。此外，类癌细胞对糖类的代谢也异常，通过糖酵解途径产生大量的乳酸，导致周围组织酸中毒。在脂肪代谢方面，类癌细胞能够利用脂肪酸作为能量来源，从而维持其生长和增殖。

(3)转移性类癌的病理生理学特点还表现在肿瘤微环境的改变。肿瘤微环境是指肿瘤细胞周围的细胞外基质、血管、免疫细胞等组成的复杂生态系统。在转移性类癌中，肿瘤微环境发生了一系列变化，如血管生成增加、免疫抑制和炎症反应等。这些变化为肿瘤细胞的生长、扩散和抵抗治疗提供了有利条件。例如，在一项对转移性类癌微环境的研究中，发现肿瘤微环境中的巨噬细胞和T细胞数量减少，而血管内皮生长因子（VEGF）的表达水平