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研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)上腭黏液表皮样癌诊疗指南

一、腭黏液表皮样癌概述

1.腭黏液表皮样癌的定义与分类

腭黏液表皮样癌是一种起源于腭部黏膜上皮的恶性肿瘤，属于涎腺上皮肿瘤的一种。它具有多形性，包括黏液样、上皮样和表皮样三种成分，其中黏液样成分占比较高。腭黏液表皮样癌的发病机制尚不完全清楚，可能与多种因素有关，包括病毒感染、遗传因素、慢性刺激和免疫状态等。该肿瘤好发于中老年人，男性略多于女性，发病部位以硬腭和软腭为主，也可发生于口腔其他部位。

根据肿瘤的组织学特征和生物学行为，腭黏液表皮样癌可以分为以下几种类型：(1)黏液表皮样癌：以黏液样成分为主，上皮样和表皮样成分较少；(2)表皮样黏液表皮样癌：以表皮样成分为主，黏液样成分较少；(3)黏液表皮样癌（混合型）：黏液样、上皮样和表皮样成分均可见，且比例不一。此外，根据肿瘤的分化程度，腭黏液表皮样癌可分为高分化、中分化和低分化三种。

腭黏液表皮样癌的临床表现多样，早期常无症状，容易被忽视。随着病情的发展，患者可能出现以下症状：(1)腭部肿块：质地较硬，表面不光滑，活动度差；(2)局部疼痛或不适；(3)吞咽困难、言语不清或鼻塞等症状。值得注意的是，腭黏液表皮样癌的早期诊断较为困难，一旦确诊，往往已处于中晚期。因此，对于腭部不明原因肿块，应及时就医，进行必要的检查以明确诊断。

2.腭黏液表皮样癌的流行病学特点

(1)腭黏液表皮样癌的发病率在全球范围内呈逐年上升趋势，尤其在发展中国家，其发病率增长更为明显。据相关数据显示，该肿瘤在口腔恶性肿瘤中的比例逐年上升，已成为口腔癌的重要类型之一。

(2)腭黏液表皮样癌的发病年龄跨度较大，多见于中老年人，尤其是50岁以上的人群。男性患者略多于女性，可能与男性吸烟、饮酒等不良生活习惯有关。此外，遗传因素、免疫状态和病毒感染等也可能影响腭黏液表皮样癌的发病率。

(3)腭黏液表皮样癌的地理分布存在差异，高发地区主要集中在亚洲、非洲和拉丁美洲等发展中国家。这与这些地区的环境污染、饮食习惯和生活方式等因素有关。同时，随着全球化的进程，腭黏液表皮样癌的发病率在不同地区之间的差异逐渐缩小。

3.腭黏液表皮样癌的病理学特征

(1)腭黏液表皮样癌的病理学特征主要表现为肿瘤细胞的多形性。肿瘤组织由上皮细胞、黏液细胞和肌上皮细胞三种成分组成，其中上皮细胞呈不规则排列，常形成腺样或实性团块。黏液细胞产生的黏液成分在肿瘤组织中广泛分布，有助于肿瘤的黏液性特征。肌上皮细胞则表现为围绕腺体的平滑肌细胞，有时可见肌上皮细胞增生。

(2)腭黏液表皮样癌的细胞学特征包括：上皮细胞核呈多形性，大小不一，核膜厚，染色质粗，有时可见核仁。黏液细胞内含有大量嗜酸性黏液，有助于诊断。肌上皮细胞具有明显的肌源性特征，如肌原纤维和肌动蛋白的表达。此外，肿瘤细胞间质富含胶原纤维和纤维母细胞，有助于肿瘤的侵袭和扩散。

(3)腭黏液表皮样癌的病理学分级主要依据肿瘤的分化程度、异型性和核分裂象等指标。根据世界卫生组织（WHO）的分级标准，腭黏液表皮样癌可分为高分化、中分化和低分化三种。高分化肿瘤细胞形态规则，异型性小，核分裂象少；中分化肿瘤细胞形态较不规则，异型性中等，核分裂象较多；低分化肿瘤细胞形态极不规则，异型性大，核分裂象多。肿瘤的分级对临床治疗和预后评估具有重要意义。

二、腭黏液表皮样癌的诊断

1.临床表现与病史采集

(1)腭黏液表皮样癌的临床表现多样，早期症状可能不明显，容易被忽视。患者常主诉腭部不适，如疼痛、肿胀或异物感。随着肿瘤的生长，可能出现以下症状：腭部肿块，质地较硬，表面不平滑，活动度差；吞咽困难，进食时疼痛加剧；言语不清，声音嘶哑；鼻塞，呼吸不畅；口腔异味等。

(2)病史采集是诊断腭黏液表皮样癌的重要环节。医生会详细询问患者的年龄、性别、职业、生活习惯等基本信息。重点关注以下病史：吸烟、饮酒等不良生活习惯；口腔黏膜长期受到刺激，如牙齿缺失、义齿不适等；口腔黏膜慢性炎症；家族史，特别是家族中有口腔癌病史者；既往病史，如其他恶性肿瘤等。此外，了解患者的生活环境、饮食习惯等也可能有助于诊断。

(3)在病史采集过程中，医生还会关注患者的症状出现时间、发展过程以及是否伴随其他症状。例如，患者是否在近期内出现吞咽困难、言语不清等症状，这些症状是否逐渐加重。同时，询问患者是否有口腔黏膜的慢性炎症、溃疡、白斑等病变，这些病变可能与腭黏液表皮样癌的发生有关。通过详细的病史采集，医生可以初步判断患者是否患有腭黏液表皮样癌，为进一步检查提供依据。

2.影像学检查

(1)影像学检查在腭黏液表皮样癌的诊断中扮演着重要角色。CT扫描是最常用的影像学检查方法，其分辨率高，能够清晰地显示肿瘤的大小、形态、位置以及与