护理业务学习:运动神经元病-0828.pptVIP

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如果你遇到这样的病例:;治疗与护理;神经组织的组成;运动神经元;运动神经元病是指:

以上、下运动神经元损害的不同组合,

特征表现为:

①肌无力②肌萎缩③锥体束征④延髓麻痹,;谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷:5-10%ALS患者有遗传性

氧化应激

自身免疫机制:免疫球蛋白升高,血中T细胞数目、功能异常,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性

神经生长因子缺乏

病毒感染:脊髓灰质炎病毒,朊病毒、HIV

重金属损害:兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜

基因异常;病理;分类;;原发性侧索硬化(累及上运动神经元);进行性延髓麻痹(累及下运动神经元);进行性脊肌萎缩(累及下运动神经元);;体征

常有肌束颤动,有重要意义

上肢肌萎缩,肌张力不高,腱反射亢进,Hoffman征阳性

双下肢痉挛性瘫痪,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻

一般无客观感觉障碍,但常有主观的感觉症状,如麻木等

括约肌功能良好、意识清醒

晚期发生延髓麻痹

眼外肌一般不受影响

预后不良,多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染;既往认为MND是纯运动系统疾病,运动神经元病中没有下列表现:感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。;辅助检查;脑脊液腰穿压力正常或偏低,CSF检查正常或蛋白轻度增高,免疫球蛋白可能增高。

血液血清CK活性正常或轻度增高而CK-MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。

CT和MRI脊髓变细(腰膨大和颈膨大处较明显),余无特殊发现。

肌肉活检可见神经源性肌萎缩病理改变。;治疗;;包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛等并发症和伴随症状的治疗

吞咽困难者应鼻饲饮食

呼吸衰竭者行气管切开并机械通气;护理;护理;常见护理诊断;谢谢大家!

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