原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
狼疮病理分型及治疗
一、狼疮病理分型（基于国际肾脏病学会/肾脏病理学会ISN/RPS2003标准）
1、Ⅰ型：轻微系膜性狼疮肾炎
光镜下肾小球结构基本正常，仅见系膜区少量免疫复合物沉积（通过免疫荧光或电镜可检测到）。临床多无明显肾脏损害表现，尿常规检查通常正常，部分患者可能出现微量蛋白尿（尿蛋白定量＜0.5g/24h）。此型在狼疮肾炎中占比约5%-10%，预后较好，进展为肾功能不全的风险较低。
2、Ⅱ型：系膜增生性狼疮肾炎
光镜下可见系膜细胞和系膜基质呈弥漫性增生（系膜区扩大），免疫荧光显示系膜区有IgG、IgA、IgM及补体C3沉积（即“满堂亮”现象）。临床表现以轻度蛋白尿为主（尿蛋白定量多在0.5-1.0g/24h），部分患者可出现镜下血尿，但无明显肾功能异常。此型占比约10%-20%，若控制不佳可能进展为更严重分型。
3、Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎
光镜下表现为＜50%的肾小球出现活动性或非活动性病变，包括节段性内皮细胞增生、毛细血管襻坏死、新月体形成等。根据病变性质分为Ⅲ（A）活动性病变（如坏死、细胞性新月体）、Ⅲ（A/C）活动+慢性病变（如纤维细胞性新月体）、Ⅲ（C）慢性病变（如纤维性新月体、肾小球硬化）。临床表现差异较大，尿蛋白定量多在1.0-3.5g/24h，部分患者可出现肾病范围蛋白尿（＞3.5g/24h），约30%患者伴有肾功能轻度异常（血肌酐轻度升高）。
4、Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎
此型为最常见且病情最重的分型，光镜下≥50%的肾小球受累，根据病变分布分为Ⅳ-S（节段性病变）和Ⅳ-G（球性病变），每类又分活动性（A）、活动+慢性（A/C）、慢性（C）亚型。典型表现为肾小球毛细血管襻广泛坏死、大量细胞性新月体形成、系膜-内皮细胞重度增生。免疫荧光显示“满堂亮”且沉积强度高。临床表现多为大量蛋白尿（常＞3.5g/24h）、低白蛋白血症（＜30g/L），约50%-70%患者出现肾功能不全（血肌酐升高），部分伴高血压、水肿等症状。
5、Ⅴ型：膜性狼疮肾炎
光镜下以肾小球基底膜弥漫性增厚为特征，电镜可见上皮下大量电子致密物沉积（“钉突”形成）。免疫荧光以IgG和C3沿毛细血管襻呈颗粒状沉积为主。临床表现类似原发性膜性肾病，以肾病范围蛋白尿（＞3.5g/24h）为主要特征，约20%-30%患者合并镜下血尿，肾功能多在较长时间内保持稳定，但约10%-15%患者可进展为肾功能不全。
6、Ⅵ型：终末期硬化性狼疮肾炎
光镜下≥90%的肾小球发生球性硬化，肾小管萎缩、间质纤维化广泛存在。临床表现为严重肾功能不全（血肌酐显著升高，肾小球滤过率＜30ml/min），需依赖透析或肾移植维持生命。此型多由前几型未规范治疗进展而来，占狼疮肾炎的5%-10%。
二、各型狼疮的治疗策略
1、Ⅰ型与Ⅱ型的治疗
治疗重点为控制全身狼疮活动，预防肾脏病变进展。
（1）药物选择：若无明显全身症状（如皮疹、关节痛），可仅使用羟氯喹（0.2-0.4g/d，分2次口服）维持治疗；若存在轻度全身活动，加用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.25-0.5mg/kg/d，晨起顿服）。
（2）监测指标：每3个月检测尿蛋白定量（目标＜0.5g/24h）、血清肌酐、补体C3/C4及抗双链DNA抗体水平。
（3）注意事项：羟氯喹需定期检查眼底（每6-12个月1次），预防视网膜毒性；糖皮质激素需缓慢减量（每2-4周减5mg），避免撤药反应。
实际案例：某患者确诊Ⅱ型狼疮肾炎，尿蛋白0.8g/24h，无全身症状，予羟氯喹0.4g/d治疗，6个月后尿蛋白降至0.3g/24h，病情稳定。
2、Ⅲ型的治疗
需兼顾肾脏局部病变和全身活动，分为诱导缓解和维持治疗阶段。
（1）诱导缓解（3-6个月）：
-糖皮质激素：泼尼松0.8-1.0mg/kg/d（最大剂量不超过60mg/d），4-6周后开始减量。
-免疫抑制剂：首选吗替麦考酚酯（MMF），剂量1.5-2.0g/d（分2次口服）；或环磷酰胺（CTX）静脉冲击（0.75g/m2体表面积，每2-4周1次，共6次）。
（2）维持治疗（至少2年）：
-糖皮质激素减至5-10mg/d维持；
-免疫抑制剂换用MMF（0.75-1.0g/d）或硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d）。
（3）监测要点：每2周查尿常规，每月查尿蛋白定量（目标＜1.0g/24h），每3个月评估肾功能及狼疮活动指标（如抗双链DNA抗体）。
临床提示：Ⅲ（A）型以活动性病变为主，需强化免疫抑制；Ⅲ（C）型合并慢性病变时，应避免过度免疫抑制，重点保护残余肾功能。
3、Ⅳ型的治疗
为重症狼疮肾炎，需积极控制炎症，延缓肾纤维化。
（1）诱导缓解（6-9个月）：
-糖皮质激素：甲泼尼龙冲击（0.5-1.0g/d静脉滴注，连续3天），随后改为泼尼松0.8-1.0mg/kg/d口服；
-免疫抑制剂：MMF
文档评论（0）