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演讲人：日期:内分泌科肾上腺疾病诊疗方案

CATALOGUE目录01肾上腺疾病概述02诊断流程与方法03治疗原则与策略04具体疾病管理05并发症处理06随访与康复

01肾上腺疾病概述

疾病类型与分类肾上腺皮质功能亢进症（库欣综合征）01由皮质醇分泌过多引起，表现为向心性肥胖、高血压、糖代谢异常等，病因包括垂体瘤、肾上腺瘤或异位ACTH综合征。原发性醛固酮增多症02醛固酮分泌异常导致高血压、低血钾及代谢性碱中毒，常见于肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生。嗜铬细胞瘤03起源于肾上腺髓质的儿茶酚胺分泌肿瘤，典型症状为阵发性高血压、头痛、心悸及多汗，具有潜在恶性倾向。肾上腺皮质功能减退症（艾迪生病）04皮质醇和醛固酮分泌不足引发乏力、低血压、皮肤色素沉着，多由自身免疫或感染导致肾上腺破坏。

临床表现特征如库欣综合征的紫纹、满月脸，醛固酮增多症的肌无力及夜尿增多，嗜铬细胞瘤的发作性血压骤升伴面色苍白。激素分泌异常相关症状疲劳、体重变化（骤增或骤减）、消化系统症状（恶心、呕吐）及精神症状（焦虑、抑郁）。非特异性全身症状包括糖耐量异常（皮质醇增多）、电解质失衡（低钾血症或高钠血症）以及脂质代谢异常（向心性脂肪堆积）。代谢紊乱表现010302见于皮质功能减退患者，表现为休克、高热、意识障碍，需紧急激素替代治疗。急性肾上腺危象04

流行病学背景年龄与性别分布库欣综合征多见于20-50岁女性，原发性醛固酮增多症在高血压患者中占比约5%-10%，嗜铬细胞瘤发病率约0.8/10万，无显著性别差异。01地域与遗传因素自身免疫性肾上腺炎在发达国家更常见，某些遗传综合征（如MEN-2型）显著增加嗜铬细胞瘤风险。诊断延迟现象约50%的库欣综合征患者从症状出现到确诊需2年以上，醛固酮增多症常被误诊为原发性高血压。治疗现状与挑战手术切除（如肾上腺瘤）治愈率高，但药物管理（如米托坦治疗肾上腺癌）仍存在副作用大、耐药性等问题。020304

02诊断流程与方法

激素水平检测通过测定血液或尿液中的皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺等激素水平，评估肾上腺功能是否异常，需结合昼夜节律变化及动态监测以提高准确性。特异性抗体筛查针对自身免疫性肾上腺炎患者，需检测抗肾上腺皮质抗体等免疫标志物，辅助鉴别病因。遗传学检测对疑似遗传性肾上腺疾病（如先天性肾上腺皮质增生症）进行基因测序，明确突变位点以指导家族遗传咨询。电解质与代谢指标分析重点关注血钾、血钠、血糖及酸碱平衡状态，低钾血症伴高血压可能提示原发性醛固酮增多症，而高血糖需警惕库欣综合征。实验室检查标准

影像学评估技术肾上腺CT扫描高分辨率CT可清晰显示肾上腺结节、增生或肿瘤的形态特征，无功能腺瘤通常表现为均匀低密度影，而嗜铬细胞瘤多富血供。MRI多序列成像适用于孕妇或碘造影剂禁忌者，T2加权像高信号对嗜铬细胞瘤诊断具有特异性，化学位移成像可鉴别腺瘤与转移瘤。核医学显像技术采用放射性标记的间碘苄胍（MIBG）或生长抑素类似物进行SPECT/PET显像，定位异位或转移性神经内分泌肿瘤。超声引导下穿刺活检对影像学可疑恶性病变实施细针穿刺，病理学检查可明确肿瘤性质，但需严格排除嗜铬细胞瘤以避免高血压危象风险。

小剂量地塞米松用于筛查库欣综合征，大剂量试验可区分垂体性与异位ACTH分泌，操作中需监测血皮质醇及ACTH水平。通过静脉输注生理盐水评估肾素-醛固酮系统活性，原发性醛固酮增多症患者醛固酮水平不受抑制，试验期间需严密监测血压及心功能。用于诊断嗜铬细胞瘤，注射胰高血糖素后观察血压及儿茶酚胺波动，阳性反应表现为阵发性高血压伴血浆甲氧基肾上腺素显著升高。评估肾上腺皮质储备功能，皮质醇峰值低于阈值提示肾上腺皮质功能不全，需结合基线激素水平综合判断。功能测试程序地塞米松抑制试验盐水负荷试验胰高血糖素激发试验ACTH刺激试验

03治疗原则与策略

药物治疗方案糖皮质激素替代治疗针对肾上腺皮质功能减退患者，需根据个体差异调整氢化可的松或泼尼松的剂量，以维持生理需求并避免过量导致的副作用。醛固酮受体拮抗剂应用对于原发性醛固酮增多症，螺内酯或依普利酮可有效拮抗醛固酮作用，控制高血压和低血钾症状。α受体阻滞剂与β受体阻滞剂联合嗜铬细胞瘤术前需使用酚苄明等α受体阻滞剂控制血压，辅以β受体阻滞剂管理心率，防止术中高血压危象。靶向药物与化疗方案肾上腺皮质癌晚期患者可考虑米托坦抑制激素分泌，联合顺铂等化疗药物延缓肿瘤进展。

功能性腺瘤切除肾上腺皮质腺瘤导致库欣综合征或原发性醛固酮增多症时，腹腔镜下单侧肾上腺切除术为首选，创伤小且恢复快。肾上腺皮质癌扩大切除肿瘤直径较大或局部浸润时，需联合周围脂肪组织及淋巴结清扫，必要时切除邻近受累器官。嗜铬细胞瘤根治性手术无论良恶性，嗜铬细胞瘤均需手术切除，术前需充分药物准备以规避术中儿茶酚胺释放风险。双侧肾上腺全切术难治性库欣病或双侧嗜铬细胞瘤